Blaschko-lineare entzündliche Dermatosen L44.2

Zuletzt aktualisiert am: 02.06.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acquired inflammatory skin eruption; BLAISE; Blaschkitis; Blaschko-Dermatosen erworbene; Blaschkolinear acquired inflammatory skin eruption; Blaschkolinear inflammatory dermatoses; Lichen striatus, ILVEN

Definition

Als Blaschko-lineare entzündliche Dermatosen werden eine Gruppe von erworbenen entzündlichen Hauterkrankungen  bezeichnet, die sich, in einer ansonsten völlig gesunden Haut, ausschließlich entlang den Blaschko-Linien manifestieren. Ein Beispiel hierfür sind der Lichen striatus oder der „Inflammatorische lineare verruköse epidermale Naevus, ILVEN“. Auch die als „Blaschkitis“, und neuerdings als „Acquired inflammatory skin eruption“ (Raposo I et al 2018) oder als „Blaschkolinear acquired inflammatory skin eruption (Aravind M et al. 2016) bezeichnete, im Kindes- und Erwachsenenalter erworbenen Krankheitsbilder gehören in die Krankheitsgruppe der „Blaschkolinearen entzündlichen Dermatosen“ (Denk K et al. 2011; Müller CS et al. 2011), wobei sich die Frage stellt ob es sich um unterschiedliche Entitäten handelt oder nicht um das ein und selbe Krankheitsbild. 

Ätiopathogenese

Offenbar liegt den Blaschko-linearen entzündlichen Mosaikdermatosen ein unsichtbares, sozusagen ruhendes, durch eine somatische Mutation hervorgerufenes, kutanes Mosaik zugrunde, das sich durch einen klinisch nicht erkennbaren, veränderten Antigenbesatz kennzeichnet. Die Haut erscheint an dieser Stelle vor Ausbruch der linearen Erkrankung als völlig normal obwohl das kutane Mosaik mit seinem veränderten Genotypus von Geburt an existiert.

Durch einen Umwelteinfluss oder durch einen anderen Impuls kann der aberrante Zellklon aktiviert werden und manifestiert sich dann als eine dem Blaschko-Linienmuster folgende Dermatose. Dieser besondere Phänotyp wird demnach durch das Zusammenwirken von präexistierendem (ruhendem) kutanem Mosaik und aktivierenden Umweltfaktoren bestimmt. Erlischt das auslösende Moment so kann die Erkrankung spontan oder durch geeignete Therapiemaßnahmen wieder abheilen.

Klinisches Bild

Blaschko-lineare entzündliche Mosaikdermatosen können unter verschiedenartigen Erscheinungsbilder auftreten, so als linearer Lichen planus, linearer Lichen nitidus, lineare (nävoide) Psoriasis, lineare atopische Dermatitis u.a. entzündlichen Hauterkrankungen (Sengupta S et al. 2012). Histologisch entsprechen sie dem jeweils realisierten Phänotyp (z.B einer Interface-Dermatitis bei einem Blaschko-linearen Lichen planus, oder einer Psoriasis bei einer Blaschko-linearen Psoriasis- Suárez-Peñaranda JM et al. 2017).

Blaschko-lineare entzündliche Dermatosen entstehen unabhängig vom Lebensalter spontan, und können überraschenderweise selbst nach jahrelanger Bestandsdauer, ebenso spontan oder nach einer forcierten Therapie, komplett wieder abheilen (Liddell LT et al.2015; Wollina U et al. 2017). Sie folgen dem pathogenetischen Verhaltensmuster der zugrundliegenden Dermatose (z.B. dem Lichen planus).

Hinweis(e)

Einen streifenförmigen oder einen segmentalen Befall der die ansonsten ortstypisch verteilte Grunderkrankung überlagert kann auch bei verschiedenen präexistenten, polygenen Hauterkrankungen wie Psoriasis, atopische Dermatitis oder Lichen planus beobachtet werden. Diesem Phänomen liegt wahrscheinlich eine postzygotische Mutation an einem zusätzlich prädisponierenden Gen zugrunde.

Literatur
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  1. Aravind M et al. (2016) Blaschkolinear acquired inflammatory skin eruption, or blaschkitis, with features of lichen nitidus.JAAD Case Rep 2:102-104.
  2. Denk K et al. (2011) Blaschkitis in children - a new entity? J Dtsch Dermatol Ges 9:48-49.
  3. Happle R (2018) Mosaizismus und epidermale Nävi. In: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie Allergologie G. Plewig et al. (Hrsg) Springer Verlag S 1024-1025
  4. Liddell LT et al.(2015) Persistent blaschkitis responsive to high potency topical steroids.Dermatol Online J 21: pii: 13030/qt2vg933vz.
  5. Müller CS et al. (2011) Lichen striatus and blaschkitis: reappraisal of the concept of blaschkolinear dermatoses. Br J Dermatol 164:257-262.
  6. Raposo I et al (2018) Adult blaschkolinear acquired inflammatory skin eruption (BLAISE) with simultaneous features of lichen striatus and blaschkitis. Dermatol Online J. 2018 24: pii: 13030/qt6394z6nc.
  7. Sengupta S et al. (2012) Naevoid Psoriasis and ILVEN: Same Coin, Two Faces? Indian J Dermatol 57:489-491.
  8. Suárez-Peñaranda JM et al. (2017) Unusual Interface Dermatoses Distributed Along Blaschko's Lines in Adult Patients.Am J Dermatopathol 39:144-149.
  9. Wollina U et al. (2017) ILVEN - COMPLETE REMISSION AFTER ADMINISTRATION OF TOPICAL CORTICOSTEROID (CASE REVIEW). Georgian Med News 263:10-13.

Verweisende Artikel (2)

ILVEN; Lichen striatus;

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