Bindegewebsnaevus, lumbosakraler D23.L

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Lumbosakralnaevus; Naevus collagenicus lumbosacralis; Naevus Pflastersteinnaevus; Pflastersteinnaevus; Shagreen-Fleck

Definition

In der Kreuzbeingegend lokalisierte anlagebedingte Fehlbildung des korialen Bindegewebes. Entweder isoliert oder als Teilsymptom der Pringle-Bournevilleschen Phakomatose bzw. des Buschke-Ollendorf Syndroms auftretend. Keine Malignitätsentwicklung.

Lokalisation

Nahezu ausschließlich im Lumbosakralbereich.

Klinisches Bild

Multiple, hautfarbene oder weißliche, symptomlose, gruppiert stehende oder zu größeren Plaques (pflastersteinartiger Aspekt) konfluierende, flach erhabene Knötchen, Plaques oder Knoten von 0,2-5,0 cm im Durchmesser.

Histologie

Vermehrtes, dicht gepacktes kollagenes Bindegewebe mit plumpen Kollagenfasern. Reduzierte und veränderte, stellenweise bandartig verschlungene elastische Fasertextur. Die Veränderungen sind meist diskret und lassen sich nur im Vergleich zur normalen Dermis beurteilen.

Diagnose

Das klinische Bild in typischer Lokalisation ist diagnostisch.

Differentialdiagnose

Bindegewebsnaevi anderer Genese.

Therapie

Literatur
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  2. el Fekih N et al. (1993) A case for diagnosis: connective tissue nevi of the skin (hamartoma)] Ann Dermatol Venereol 120: 639-641
  3. Martelli H et al. (1994) Congenital soft tissue dysplasias: a morphological and biochemical study. Pediatr Pathol 14: 873-894
  4. Roth AM, Keltner JL (1993) Linear nevus sebaceous syndrome. J Clin Neuroophthalmol 13: 44-49
  5. Zelger B (2002) Connective tissue tumors. Recent Results Cancer Res 160: 343-350

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