Behçet Morbus M35.2

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Aphthose bipolare; Aphthose große; Aphthose maligne; Aphthose Touraine; Aphthosis Behçet; Behçet-Aphthen; Behçet-Syndrom; bipolare Aphthose; Gilbert-Syndrom; Grande Aphthose Touraine; große Aphthose; Hypopyoniritis; Iridocyclitis septica (Gilbert); kutaneo-muko-uveales Syndrom; maligne Aphthose; Morbus Behçet; Neuro-Behçet; Ophthalmia lenta; rezidivierende; Trisymptomenkomplex

Erstbeschreiber

Gilbert, 1925; Adamandiades, 1931; Behçet, 1937

Definition

Chronische, entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung mit multipler Organbeteiligung im Rahmen einer generalisierten Vaskulitis. Klinisches Leitsymptom ist die Trias: Aphthen der Mundschleimhaut, aphthöse Genitalulzera, periphere Retinitis.

Vorkommen/Epidemiologie

V.a. östliche Mittelmeerländer (Türkei, Griechenland), Naher Osten, Japan. Inzidenz (Türkei): 300-400/100.000 Einwohner/Jahr. Inzidenz (Bundesrepublik Deutschland): 1-2/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Die genaue Ursache ist unbekannt, man vermutet einen Defekt der zellulären Immunität. Assoziation mit HLA-B5, -B27, -B12, B-51.

Manifestation

Meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen.

Klinisches Bild

Unterschieden werden Haupt- und Nebensymptome. Die Diagnose M. Behçet kann als gesichert gelten, wenn mindestens zwei Haupt- und zwei Nebensymptome vorhanden sind (Prozentzahlen in Klammern geben die Häufigkeit der Symptome an).

  • Hauptsymptome:
    • Disseminierte, multiple, häufig sehr schmerzhafte Aphthen der Mundschleimhaut (100%).
    • Schmerzhafte, schmierig-ulzeröse Genitalveränderungen (90%).
    • Augenbeteiligung (50%): Schmerzhafte Lichtscheu, selten Retinitis, Zyklitis, Hämorrhagien des Glaskörpers und am Fundus. Jedes Rezidiv führt zu einer anfänglich temporären, später bleibenden Herabsetzung der Sehkraft. Meist Entwicklung einer Amaurose. Charakteristisch ist die ausgesprochene Schmerzhaftigkeit der rezidivierenden Retinitis.
  • Nebensymptome:
    • Rezidivierendes Erythema nodosum (80%)
    • Sterile Pusteln (80%)
    • Pathergie-Phänomen: Lokale hyperergische Reaktion der Haut bei Traumatisierung, z.B. Ausbildung an Einstichstellen einer entzündlichen Induration.
    • Verstärkte Fragilität, Hämorrhagien der Haut und Schleimhäute, rezidivierende Thrombose und Thrombophlebitis (25%)
    • Arthralgien und Rheumafaktor negative Polyarthritiden (40-50%)
    • Epididymitis, Orchitis
    • Seltener Entwicklung einer chronischen Meningoenzephalitis mit schlechter Prognose (= sog. Neuro-Behçet-Komplex)
    • Lungenbeteiligungen (selten) mit Hilusreaktionen, Infiltrationen, Aphthen und Hämorrhagien der Trachea und Bronchien, Hämoptoe.
    • Gastrointestinale Erscheinungen (10-25%): Ulzerative Ösophagitis und (Ileozökal-)Kolitis mit Blutungen des Magen-Darm-Kanals.
    • Sonstige: Hämaturie, Schwellung der Speichel- und Tränendrüsen.

Je nach vorherrschender Manifestation unterteilt man die Erkrankung in den mukokutanen, arthritischen, neurologischen und okulären Typ.

Labor

Je nach Schweregrad unterschiedlich stark ausgeprägte unspezifische Entzündungszeichen. Eosinophilie ist möglich.

Diagnose

Unspezifische Entzündungszeichen in der Blutuntersuchung; positiver Pathergietest (Auftreten einer Papel oder Pustel nach intrakutaner Injektion von 0,1 ml NaCl an der Unterarmvolarseite); die OKT4:OKT8-Ratio erniedrigt; C9 ist erhöht. Ophthalmologische, neurologische, rheumatologische, gastroenterologische Untersuchung.

Differentialdiagnose

Sarkoidose; seronegative Arthritiden anderer Ursache; chronisch-entzündliche Darmerkrankungen; multiple Sklerose; Gingivostomatitis herpetica; habituelle Aphthen.

Therapie

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Chronisch-schubweiser Verlauf.

Tabellen

Wirkungsbereich verschiedener Medikamente im Symptomspektrum des M. Behçet (modifiziert nach Orfanos)

Klinische Manifestationen

Mukokutan

Okulär

Neurologisch

Vaskulär

Artikulär

Gastrointestinal

Externe Behandlung

+++

+++

-

-

-

+a

Thalidomid

++

-

-

-

-

-

Indometacin

+b

-

-

-

+++

-

Colchicin

++

-

-

-

+++

-

Dapson

+

-

-

-

-

-

Glukokortikoide

+++

+

+++

+++

+++

-c

Azathioprin

++

+

-

+++

-

-c

Cyclophosphamid, Chlorambucil

-

-

+

-

-

-

Ciclosporin A

-

+++

-

+

-

-

Sulfasalazin

+++

Interferon e

++

-

-

-

++

-

Antikoagulantien

-

-

-

+/- d

-

-

Literatur
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  1. Adamandiades B (1931) Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique (Paris) 168: 271-278
  2. Alpsoy E et al. (2002) Interferon alfa-2a in the treatment of Behcet disease: a randomized placebo-controlled and double-blind study. Arch Dermatol 138: 467-471
  3. Alpsoy E et al. (1999) The use of sucralfate suspension in the treatment of oral and genital ulceration of Behcet disease: a randomized, placebo-controlled, double-blind study. Arch Dermatol 135: 529-532
  4. Batioglu F (2003) Factor V Leiden and prothrombin gene G20210A mutations in ocular Behcet disease. Acta Ophthalmol Scand 81: 283-285
  5. Behçet H (1937) Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift (Hamburg) 105: 1152-1163
  6. Gilbert W (1925) Über eine chronische Verlaufsform der metastatischen Ophtalmie ("Ophtalmia lenta"). Archiv für Augenheilkunde (Wiesbaden) 96: 119-130
  7. Melikoglu M et al. (2005) Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study. J Rheumatol 32: 98-105
  8. Yazici H (2001) Behcet disease. Curr Opin Rheumatol 13: 18-22
  9. Zouboulis CC et al. (1993) Therapeutischer Einsatz von systemischen rekombinantem Interferon-alpha-2a. Hautarzt 44: 440-445

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