Becker Naevus D22.5

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Becker-Melanose; Beckernaevus; Becker-Naevus; Beckernevus; Becker`s melanosis; Becker`s nevus; Becker`s pigmentary hamartoma; current Melanosis and Hypertrichosis in distribution of nevus unius lateris; Melanosis naeviformis; Naevus pigmentierter behaarter epidermaler; Naevus pigmentosus tardus; Nevoid melanosis; Pigmented hairy epidermal nevus; pigmentierter; Pigmentierter behaarter epidermaler Naevus

Erstbeschreiber

Becker, 1949

Definition

Nicht seltener, komplexer, epidermaler Naevus, der häufig nach intensiver Sonnexposition erstmals beobachtet wird. In den ersten Jahren wird häufig noch ein gewisses Größenwachstum beobachtet. Die Hypertrichose des Becker-Naevus tritt erst später auf, nicht vor der Pubertät.

Manifestation

In den seltensten Fällen kongenitales Auftreten. Meist in dem 2. oder 3. Lebensjahrzehnt auftretend. Männer sind bevorzugt befallen; m:w=6:1. Allmähliches Größenwachstum in späteren Lebensjahren. Hypertrichose erst postpubertär (Androgenabhängigkeit?). 

Lokalisation

Bevorzugt am Stamm, Schulterregion, Oberarm.

Lokalisation

Schulterregion, Arme, seitlche Thoraxpartien. Andere Lokalisationen sind möglich aber selten.

Klinisches Bild

Sporadische, unilaterale, (meist) solitäre, gleichmäßig hellbraun bis dunkelbraun gefärbte, nur wenig konsistenzvermehrte, unterschiedlich große (von handtellergroß bis nahezu eine halbe Rumpfhälfte betreffend) Plaque mit "archipelartiger" retikulierter Auflockerung der Randzone und einer meist markant hervortretenden Follikelzeichnung. Nicht selten ist eine Kombination mit Glattmuskelhamartomen (s.u. Leiomyom)

Zunächst besteht ein kaum wahrnehmbarer, im Laufe der Jahre jedoch zunehmender hypertrichotischer Charakter der Läsion (insbes. bei Männern), der das klinische Bild dominieren kann.

Sehr selten ist multiples Auftreten (Duplizität schließt die Diagnose nicht aus).

Becker-Naevi beim weiblichen Geschlecht sind selten. Sie sind weit weniger auffällig, da die Hypertrichose nur wenig hervortritt.

Assoziierte Symptome (sehr selten) sind Muskel- und Skelettdefekte (s.u. Becker-Naevus-Syndrom)

Histologie

Unregelmäßige, plumpe Verländerung der Reteleisten des hyperpigmentierten Epithels; Papillomatose; subepithelial einzelne Melanophagen als Zeichen der Pigmentinkontinenz; nicht selten ist eine Fibrose der Dermis sowie eine Vermehrung glatter Muskelstränge nachweisbar.

Differentialdiagnose

Der Becker-Naevus  ähnelt dem Cafe-au-lait-Fleck, unterscheidet sich von diesem jedoch durch die retikulierten Randbezirke und die häufige Hypertrichose.

Naevus spilus: Dieser ähnelt dem Cafe-au-lait-Fleck oder auch dem Becker-Naeuvs. Er unterscheidet sich von beiden jedoch durch die dunklen Einsprengungen in dem unterliegenden brauen Fleck. Der  Begriff "Kiebitz-Ei-Naevus"  bezeichnet diesen Aspekt sehr gut.

Atrophodermia idiopathica et progressiva: Selten nur einzählig sondern meist mehrzählig. Keine retikulierte (aufgebrochene) Berandung (glattrandig). Manifestation in einem wesenltich spätgeren Lebensalter.    

Mongolenfleck: Farbe grau-blau bis blau; angeboren und nicht erworben; Tendenz zur Rückbildung in den ersten beiden Lebensjahrzehnten (gegenläufige Entwicklung zum Becker-Naeuvs), keine Hypertrichose (Ausschlußkriterium); Lokalisation (Schulterregion) ist untypisch.

Therapie

Verlauf/Prognose

Progression wie auch Rückbildung möglich.

Hinweis(e)

In sehr seltenen Fällen ist das Krankheitsbild mit ipsilateraler Mammohypoplasie, Skoliose, Spina bifida oder ipsilateraler Gliedmaßenhypoplasie als Becker-Naevus-Syndrom (s.u. Naevus, epidermaler) beschrieben worden.

Literatur
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