BCL6

Zuletzt aktualisiert am: 29.03.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Nukleäres Protein (BCL steht für "B-cell lymphoma"), das physiologischerweise als „Repressor der Transkription“ fungiert. Zielgene sind u. a. das p53-Gen, das bei DNA Schäden für Zellzyklus-Arrest oder Zelltod sorgt. Inhibitoren der Histon-Deacetylasen ermöglichen die Anheftung von Azetylgruppen; hierdurch verliert das Protein BCL6 seine Repressorfunktion; p53 kann aktiviert werden. Tumorzellen können in Apoptose gehen (s.a. BCL2). Die Anwesenheit von BCL6 kann immunhistologisch nachgewiesen werden und hat hohe diagnostische Bedeutung. BCL6 ist ein Protein, das in erster Linie von Keimzellen gebildet wird. Somit wird es exklusiv in normalen wie auch in neoplastischen Keimzentren gefunden: BCL6 hat hohe diagnostische Bedeutung für follikuläre (B-Zell) Lymphome wie das Burkitt Lymphom, die Gruppe der Keimzentrumslymphome (s.u. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom, Keimzentrumslymphom) und bestimmte Formen des M. Hodgkin (dermatologisch von geringer Bedeutung). Anhand von Chromosomenanalyse und der FISH-Analysen lassen sich bei den B-Zell-Lymphomen charakteristische Rearrangements nachweisen. Außerdem finden sich bei Lymphomen zahlreiche Veränderungen z.B. 6q- und 13q-Deletionen sowie 17p-Deletionen, die nicht für eine Lymphom-Entität spezifisch sind.

Hinweis(e)

Das Mantelzelllymphom zeigt die Translokation t(11;14)(q13;q32) mit einem IGH-Cyclin D1 (CCND1)-Rearrangement. Jedoch kann man auch Varianten von CCND1-Translokationen beobachten. In der Regel finden sich weitere Aberrationen. Komplexe Karyotypen sind häufig.

Bei MALT-Lymphomen (extranodale Marginalzonenlymphome Mucosa-assoziierter Gewebe) zeigt sich oft eine Translokation t(11;18)(q21;q21). Die genetischen Veränderungen sind aber sehr unterschiedlich, auch andere IGH-Rearrangements oder 6q-Deletionen sind möglich.

Beim follikulären Lymphom findet sich in der Mehrzahl der Fälle eine t(14;18)(q32;q21) Translokation mit einem BCL-2-Rearrangement, darüber hinaus finden sich zumeist weitere zytogenetische Aberrationen.

Diffus grosszellige B-Zell-Lymphome (DLBCL) weisen oft Rearrangements von BCL6, MYC oder BCL2 auf. Jedoch zeigen diese keine Spezifität für eine bestimmte Entität, sondern können auch bei anderen Lymphomentitäten vorkommen.

Beim lymphoplasmozytischen Lymphom finden sich keine spezifischen chromosomalen Aberrationen. Sie sind auch seltener als bei anderen Lymphomentitäten.

Literatur
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  1. Hallermann C et al. (2004) Molecular cytogenetic analysis of chromosomal breakpoints in the IGH, MYC, BCL6 and MALT1-gene loci in primary cutaneous B-cell-lymphomas.J Invest Dermatol 123: 213-219
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