Bambus-Haare Q80.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Bamboo hair; bamboo hairs (e); Bambushaare; OMIM 256500; Trichorrhexis invaginata; Trichorrhexis-Syndrom

Definition

Charakteristische Haarschaftanomalie (Keratinisierungsdefekt) mit mikroskopisch nachweisbaren kugelgelenkartigen Invaginationen und Auftreibungen der Haarschäfte. Teilaspekt des Netherton-Syndroms.

Ätiopathogenese

Ursächlich für die Haarschaftveränderung ist eine Verhornungsstörung, die zu einem vermehrten Wachstum der Zellen der äußeren Wurzelscheide führen; hierdurch werden die Zellen der inneren Wurzelscheide nach innen gedrückt.

Manifestation

Bei Neugeborenen in den ersten Lebenswochen, meist bis zum 6. Lebensmonat. Mädchen sind häufiger betroffen.

Klinisches Bild

Spärliche, dünne, brüchige, trockene Haare, meist nicht länger als 3–4 cm.

Labor

Vermehrte Ausscheidung von Argininbernsteinsäure im Urin.

Histologie

Knotige Auftreibungen des Haarschafts durch teleskopartige Stauchung und Invagination.

Therapie

Verlauf/Prognose

Meist Besserung des Haarbefundes mit zunehmendem Lebensalter.

Literatur
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  1. Blaschke S et al. (1998) Comel-Netherton syndrome. Hautarzt 49: 499-504
  2. Camacho - Martinez F (1989) Localized trichorrhexis nodosa. J Am Acad Dermatol 20: 696–697
  3. Krasagakis K et al. (2003) Early development of multiple epithelial neoplasms in Netherton syndrome. Dermatology 207: 182-184
  4. Netherton EW (1958) A unique case of trichorrhexis nodosa – “bamboo hairs”. Arch Dermatol 78: 483-487
  5. Steranovic DV et al. (1992) Pathogenesis in trichorrhexis invaginata (Bamboo hairs). Eur J Dermatol 2: 15–20
  6. Touraine A, Solente D (1937) Erythrokeratodermie du cuir chevelu et "Trichorrhexis nodosa" familiales. Bull Soc francaise Dermatol Syphiligr 44: 44

Weiterführende Artikel (1)

Netherton-Syndrom;

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