Atypische vaskuläre Läsion

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

atypical vascular lesion; benigne lymphangiomatöse Papel; BLAP; vaskuläre Läsion atypische

Definition

Gutartige vaskuläre Neubildungen die in Bestrahlungsfeldern verschiedener Malignome (am häufigsten nach Bestrahlungen von Mammkarzinomen,  auch Ovarialkarzinomen). Sie sind von großer diagnostischer Bedeutung, da sich in dieser Gruppe auch Vorläuferstadien des frühen strahleninduzierten Angiosarkoms befinden können.  

Klinisches Bild

Auf das frühere Bestrahlungsfeld beschränkte, meist gruppierte, bis zu 0,4 cm große, gerötete oder hautfarbene, auch transluzente Knötchen. Die Latenzzeit zwischen den klinischen Erscheinungen und den ersten Hauterscheinungen beträgt mehrere (bis zu 10 ) Jahre.     

Histologie

Im oberen und mittleren Korium gelegene, reguläre, jedoch unregelmäßig dilatierte und verzweigte Lymphgefäßräume mit flachen Endothelien ohne wesentliche Kernatypien. Selten sind frei flottierende Endothelien (Häufungen sind eher Hinweis auf Malignität) oder sich vorwölbende Hobail-Endothelien nachweisbar. Mitosen sind selten. Der proliferative Index (Ki-67-Positivität) = <10%. Die Gefäße markieren Podoplanin. Zytogenetisch (FISH-Analyse) fehlt eine MYK-Amplifikation (wichtige DD zum strahleninduzierten Angiosarkom). 

Histologie

Im oberen und mittleren Korium gelegene, reguläre, jedoch unregelmäßig dilatierte und verzweigte Lymphgefäßräume mit flachen Endothelien ohne wesentliche Kernatypien. Selten sind frei flottierende Endothelien (Häufungen sind eher Hinweis auf Malignität) oder sich vorwölbende Hobail-Endothelien nachweisbar. Mitosen sind selten. Der proliferative Index (Ki-67-Positivität) = <10%. Die Gefäße markieren Podoplanin. Zytogenetisch (FISH-Analyse) fehtl eine MYK-Amplifikation (wichtige DD zum strahleninduzierten Angiosarkom). 

Verlauf/Prognose

Die Prognose ist unterschiedlich, da es sich bei gleichartigem klinischem Befund sowohl um gutartige strahleninduzierte Gefäßektasien handeln kann, wie auch um das Vorläuferstadium eines strahleninduzierten Angiosarkoms. Insofern sind regelmäßige histologische Kontrolluntersuchungen zwingend.

Literatur
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  8. Sinclair W et al. (2013)  Widespread atypical vascular lesions of the skin after whole-body electron beam therapy: expanding the clinical spectrum. Am J Dermatopathol 35:e11-15.

Weiterführende Artikel (2)

Angiosarkom strahleninduziertes; FISH-Analyse;

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