Atrophodermia linearis L90.8

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Moulin, 1992

Definition

In den Blaschko-Linien verlaufende, symptomlose Hautatrophie (Atrophodermie) ohne Veränderung spezifischer Laborparameter.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt. Diskutiert werden somatische Mutationen in der frühen Embryonalphase. Der mutierte Zellklon wandert aus und könnte einen Locus minoris resistentiae darstellen, in dem ein unbekannter Manifestationsfaktor später die Erkrankung auslöst.

Manifestation

Bei Kindern und jungen Erwachsenen.

Klinisches Bild

Multiple, bis 5 cm durchmessende, teils runde oder ovale, teils konfluierende, bräunlich-livide, muldenförmig eingesunkene Hautläsionen. Keine Induration. Keine fokalen Entzündungszeichen. Anordnung entlang der Blaschko-Linien.

Histologie

Basale Hyperpigmentierung der Epidermis, ballonierte Keratinozyten, perivaskulär vermehrt Lymphozyten in der oberen Dermis. Keine Entzündungszellen oder entzündlichen Infiltrate, keine Melanophagen; kollagenes und elastisches Gewebe der Dermis unauffällig.

Direkte Immunfluoreszenz

Ablagerungen von IgG, IgA und IgM in der Dermis (wahrscheinlich unspezifisches Muster).

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Insgesamt günstige Prognose aber kosmetisch störend.

Hinweis(e)

Wenn Hautveränderungen an eine Morphea denken lassen, jedoch den Blaschko-Linien folgen, dann liegt eine Atrophodermia linearis vor.

Literatur
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  1. Baumann et al. (1994) Atrophodermia linearis Moulin. A new disease picture, following the Blaschko Lines. Hautarzt 45: 231-236
  2. Gansz B et al. (2003) Lineare symptomlose Hautatrophien bei einem 14-jährigen Mädchen. JDDG 1: 319
  3. Miteva L et al. (2002) An unusual manifestation of linear atrophoderma of Moulin. Acta Derm Venereol 82: 479-480
  4. Moulin G et al. (1992) Acquired atrophic pigmented band-like lesions following Blaschko's lines. Ann Dermatol Venereol 119: 729-736
  5. Rompel R et al. (2000) Linear atrophoderma of Moulin. Eur J Dermatol 10: 611-613

Disclaimer

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