Atrophodermia idiopathica et progressiva L90.3

Synonym(e)

Erythematöse zirkumskripte Sklerodermie; Idiopathic progressive atrophoderma of Pasini-Pierini; Morphea plana atrophicans; Sclerodermia minima; Sclérodermie atrophique d'emblée; Sclérodermie atrophique d\'emblée; Sklerodermie erythematöse zirkumskripte

Erstbeschreiber

Pasini, 1923; Pierini u. Vivoli, 1936

Definition

Sehr oberflächliche, großflächige, nicht sklerosierende Variante der zirkumskripten Sklerodermie; zum Typ I (Plaque-Typ) der zirkumskripten Sklerodermie gehörend.

Vorkommen/Epidemiologie

Häufigeres Vorkommen in Europa als in Nordamerika (?).

Ätiopathogenese

Es wird diskutiert, ob eine Infektion mit Borrelia burgdorferi pathogenetisch eine Rolle spielt. In einer Studie mit 17 Probanden ließen sich bei 53% IgG Antikörper gegen Borrelia burgdorferi nachweisen (bei diesen Fällen stellt sich die Frage nach Abgrenzung zu einer Acrodermatitis chronica atrophicans).

Manifestation

Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Erkrankungsalter zwischen 10-30 Jahren.

Lokalisation

Untere Extremitäten (60% der Patienten), obere Extremität, Rumpf, besonders Rücken.

Capillitium bleibt bei diesem Subtyp der zirkumskripten Sklerodermie stets frei.

Klinisches Bild

Meist multiple, disseminierte, symmetrische aber auch asymmetrische oder unilaterale, kleinfleckige und großflächige, bis 20 cm große oder auch größere, bizarr berandete, bläulich-braune oder auch violette, seltener hautfarbene oder leicht depigmentierte , oberflächenebene oder etwas eingesunkene Flecken (Patches) / Atrophien, mit verdünnter, nicht schuppender Haut, die sich beim Zusammenschieben knittrig fältelt. In Einzelfällen sind die Herde als kutane Mosaike (phylloide Muster) angelegt oder folgen einem segmentalen Muster. I.A. keinerlei Beschwerden.

Drei Untergruppen sind beschrieben:

  • Sclérodermie atrophique d'emblée
  • Sclérodermia minima
  • Sclérodermie lilacée non indurée.

Histologie

Initial finden sich zwischen verdickten Kollagenfaserbündeln diffuse schüttere lympho-histiozytäre Infiltrate, an der Kutis-Subkutisgrenze auch verdíchtet und perivaskulär orientiert. Selltener ist eine eosinophie  Begleitkomponente. Die orthokeratotische  Epidermis ist meist verdünnt und basal hyperpigmentiert. Einzelen Melanophagen in der oberen Drrmis. Epidermotropismus fehlt stets. Eine  plasmazelluläre Komponente fehlt (im Gegensatz zu einer Borrelien-Infektion).

Differentialdiagnose

Klinische Differenzialdiagnosen:

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Hinweis(e)

  • Sonnenexposition der betroffen Stellen meiden.

Literatur

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  10. Pierini L, Vivoli D (1936) Atrofodermia progressiva (Pasini). G Ital Dermatol 77: 403-409
  11. Saleh Z et al. (2008)  Atrophoderma of Pasini and Pierini: a clinical and histopathological study. J Cutan Pathol 35:1108-1114
  12. Toledano C et al. (2008) Localized scleroderma: a series of 52 patients. Eur J Intern Med 20:331-336

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017