Aquagene palmoplantare Keratodermie

Zuletzt aktualisiert am: 29.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Aquagenes Akrokeratoderm; Aquagenes Pseudokeratoderm; Aquagenic palmar keratoderma; Aquagenic (pseudo) keratoderma; aquagenic syringeal acrokeratoderma; Localized aquagenic syringeal acrokeratoderma; Transientes reaktives papulotransluzentes Akrokeratoderm; Waschfrauenhände; Watersport Hands

Erstbeschreiber

English und McCollough,  1996

Definition

Seltene durch Wasser- und Schweißkontakt getriggerte palmare Hauterkrankung, die sich lediglich im feuchten Hautzustand manifestiert. Die trockene Haut zeigt keine klinischen Veränderungen, auch keine Palmarkeratose. 

Vorkommen/Epidemiologie

Zahlen zur Inzidenz liegen nicht vor. Das Schrifttum beschränkt sich auf Einzelkasuistiken. Betroffen sind überwiegend Frauen.

Ätiopathogenese

In einem Drittel der Fälle konnte eine Assoziation zu einer Mutation des „Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Gen (CFTR-Gen) auf dem Chromosom 7q31.2 hergestellt werden (Bekannt sind 6 Mutationsklassen mit etwa 2.000 Mutationen des CFTR-Gens). Die Folge dieser Mutation ist ein defektes CFTR –Protein. Klinisch führen derartige Mutationen zu der autosomal-rezessiven Mukoviszidose (E 84.9). Defekte CFTR –Proteine stellen defekte Chloridkanäle dar, die in allen exokrinen Drüsen, so auch den Schweißdrüsen der Haut funktionelle Störungen verursachen (Chloridgehalt des Schweißes > mmol/l –Graubereich 30-60 mmol/l). Pathogenetisch wird eine erhöhte Flüssigkeitsabsorption über die palmoplantare Hautbarriere mit der Folge der Schwellung ekkriner Schweißdrüsen diskutiert. Hierfür werden die osmotisch relevanten Veränderungen des produzierten Schweißes verantwortlich gemacht.

Weiterhin wird auch die Auslösung durch Medikamente diskutiert (Aspirin, Indomethacin, Salazopyrin, COX-2-Inhibitoren) 

Manifestation

Erstmanifestation in der Adoleszenz

Lokalisation

Handflächen, bevorzugt ist die Thenar und Hypothenarregion.

Klinisches Bild

Meist beidseitig (fast nur an den Handflächen auftretend), seltener einseitig lokalisierte Hautveränderungen nach Kontakt mit Wasser oder nach vermehrtem Schwitzen der Hände. Diese zeigen sich in Form etwa 2cm großen, inselförmigen aber auch großflächigen,  juckenden, brennenden oder auch schmerzenden, weißen, schrumpeligen, ödematösen Plaques. Die Symptome bilden sich stets innerhalb einiger Minuten oder weniger Stunden nach dem Trocknen der Hände wieder zurück. Bei Patienten ohne Läsionen kann das "Hand-in-the-bucket"-Zeichen, das Eintauchen der Hände in Wasser mit Auslösen der Symptome diagnostisch wegweisend sein.

 

 

 

Differentialdiagnose

Das Krankheitsbild ist zu unterscheiden von der Palmoplantarkeratose, aquagene, diffuse, nichtepidermolytische (Typ Bothnian) bei der eine Mutation des AQP5-Gens Aquaporin vorliegt.

Therapie

Literatur
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  1. Coelho-Macias V et al.(2013) Aquagenic keratoderma associated with a mutation of the cystic fibrosis gene. Rev Port Pneumol 19:125-128.
  2. English JC 3rd et al. (1996) Transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma.
    J Am Acad Dermatol 34:686-687.
  3. Ertürk-Özdemir E et al. (2015) Acquired aquagenic syringeal acrokeratoderma:  A case series of 10 patients. Australas J Dermatol 56:e43-5.
  4. Errichetti E et al. (2015) Aquagenic keratoderma treated with tap water iontophoresis. Indian J Dermatol 60: 212

  5. Houle MC et al.(2010) Unilateral aquagenic keratoderma treated with botulinum toxin A.  J Dermatol Case Rep 4:1-5.  
  6. Kent JB et al. (2014) Watersport hands. Sports Health 6:360-362.

  7. Mengi G (2016) Aquagene palmoplantare Keratodermie. Akt Dermatol 42: 467-482

  8. Nadal M eg al. (2015) Aquagenic palmar keratoderma in a patient heterozygous for the mutation c.3197G>C in the CFTR gene. Ann Dermatol Venereol 142:201-205.
  9. Rongioletti F et al.(2012) Aquagenic (pseudo) keratoderma: a clinical series with new pathological insights. Br J Dermatol 167:575-582.
  10. Sezer E et al. (2015) Permanent treatment of aquagenic syringeal acrokeratoderma with endoscopic thoracic sympathectomy. Indian J Dermatol Venereol Leprol 81:648-650.

  11. Uyar B (2014) Aquagenic syringeal acrokeratoderma. Indian J Dermatol 59:632.

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