Antisynthetase-Syndrom M33.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Jo-1-Syndrom

Definition

Sonderform der Dermatomyositis von bisher ungeklärter Ätiologie. Namensgebend für das Jo-1-Syndrom oder Antisynthetase-Syndrom sind Autoantikörper gegen das Jo-1-Antigen (Jo-1: = Initialen des ersten Patienten John P.). Dies ist identisch mit einer Histidyl-Transfer-RNA-Synthetase im Zytosol.

Klinisches Bild

Neben einer Muskelbeteiligung kommt es charakteristischerweise zu einer interstitiellen Lungenbeteiligung, die auch prognostisch das Krankheitsbild bestimmt. Zusätzlich können klinisch eine Polyarthritis und weitere Symptome bestehen, die dem klinischen Bild anderer Kollagenosen ähneln. Ebenso wie die Polymyositis und Dermatomyositis kann sich das Jo-1-Syndrom in sog. Myositis-Overlap-Syndromen präsentieren (in solchen Fällen Nachweis von U1-RNP-Antikörper).

Therapie

Disclaimer

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