Anonychie (Übersicht) Q84.30

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Synonym(e)

Anonychia; Nagelverlust; Verlust der Nägel; kongentiale Anonychie; angeborener Nagelverlust; congenital anonychia; nail loss;

Definition

Vollständige oder partielle, erworbene oder angeborene "Nagellosigkeit" an Fingern und/oder Zehen.

Ätiopathogenese

Anlagebedingt oder erworben, z.B. bei:

sowie bei Erythrodermien unterschiedlichern Ätiologien.

Bei der kongentialen Anonychie wurde (mehrfach) eine "Missense Mutation im RSPO4-gen beschrieben. 

Differentialdiagnose

Bei den kongentialen Anonychie-Syndromen sind eine Reihe von unterschiedlichen  Syndromen beschrieben worden:

  • Medikamentös bei pränataler Phenytoin-Einnahme. 
  • Bei der kongenitalen Anonychie-Onychodystrophie ist die bereits kongenital auftretende Anoynchie das führende Symptom (keine Hypoplasie der knöchernen Endphalangen).
  • Bei dem Mamma-Finger-Nagel-Syndrom fehlen die Nägel bei einer Hypoplasie oder kompletten Fehlen der Endphalangen.
  • Beim Cooks-Syndrom schreitet die Nageldystrophie fort bis zur Anonychie des Ring- und Kleinfingers.Weiterhin besteht eine Digitalisierung des Daumens. 
  • Beim Anonychie Ektrodaktylie-Syndrom sind die Fingeranomalien asymmetrisch, einschließlichlich des Fehlens von 1 oder mehreren Fingern.
  • Die '20-Nagel-Dystrophie der Kindheit' ist altersabhängig progredient.

 

Therapie

Bei der erworbenen Anonychie: Behandlung der Grunderkrankung, s. jeweils dort.

Literatur

  1. Afsar FS et al. (2014) Total congenital anonychia. Pediatr Dermatol 31:743-744
  2. Babu S et al. (2012)  Anonychia due to prenatal phenytoin exposure. J Assoc Physicians India 60:64
  3. Balta I et al. (2013) A case report on autosomal recessive total congenital anonychia. Pediatr Dermatol 30: e268-269
  4. de Lau WB et al. (2012) The R-spondin protein family. Genome Biol.13:242
  5.  Lam C et al. (2013) Images in clinical medicine. Epidermolysis bullosa acquisita. N Engl J Med 368 :e17
  6. Khan TN et al. (2012) Novel missense mutation in the RSPO4 gene in congenital hyponychia and evidence for a
  7. polymorphic initiation codon (p.M1I). BMC Med Genet 13:120

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 09.08.2017