Anonychie (Übersicht) Q84.30

Zuletzt aktualisiert am: 01.10.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Anonychia; Anonychosis; Nagelverlust; Nail loss; Verlust der Nägel

Definition

Vollständige oder partielle, erworbene oder angeborene "Nagellosigkeit" an Fingern und/oder Zehen.

Ätiopathogenese

Erworbene Anonychien:

Kongenitale Anonychien: Hierbei sind eine Reihe von unterschiedlichen Syndromen beschrieben worden:

  • Anonychia congenita: Bei der autosomal-rezessiven kongenitalen Anonychie (OMIM 206800) ist die bereits kongenital auftretende Anoynchie das führende Symptom (keine Hypoplasie der knöchernen Endphalangen). Nachweislich sind Mutationen im RSPO4-Gen, das für R-spondin 4 kodiert, einer Komponente des Wnt-Signalweges.    
  • Bei dem Mamma-Finger-Nagel-Syndrom fehlen die Nägel bei einer Hypoplasie oder kompletten Fehlen der Endphalangen.
  • Beim Cooks-Syndrom schreitet die Nageldystrophie fort bis zur Anonychie des Ring- und Kleinfingers.Weiterhin besteht eine Digitalisierung des Daumens. 
  • Beim Anonychie-Ektrodaktylie-Syndrom sind die Fingeranomalien asymmetrisch, einschließlichlich des Fehlens von 1 oder mehreren Fingern.
  • 20-Nagel-Dystrophie 
  • Nagel-Patella-Syndrom (Anonychie, Hyponychie, Onychoschisis, dreieckige Lunula. Befallen sind vor allem Daumen- und Zeigefingernägel; Zehennägel sind fast immer normal).
  • Isolierte Anonychie-Onycholyse (Nail disorder, nonsyndromic congenital 9: hierbie handelt es sich  um ein autosomal rezessiv vererbtes Nageldystrophie. Die Nägel erscheinen bei der Geburt normal; im ersten Lebensjahrzehnt Onycholyse der Zehennägel die zu einer Anonychie führt) 

 

Therapie

Bei der erworbenen Anonychie: Behandlung der Grunderkrankung, s. jeweils dort.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Afsar FS et al. (2014) Total congenital anonychia. Pediatr Dermatol 31:743-744
  2. Babu S et al. (2012)  Anonychia due to prenatal phenytoin exposure. J Assoc Physicians India 60:64
  3. Balta I et al. (2013) A case report on autosomal recessive total congenital anonychia. Pediatr Dermatol 30: e268-269
  4. de Lau WB et al. (2012) The R-spondin protein family. Genome Biol.13:242
  5.  Lam C et al. (2013) Images in clinical medicine. Epidermolysis bullosa acquisita. N Engl J Med 368 :e17
  6. Khan TN et al. (2012) Novel missense mutation in the RSPO4 gene in congenital hyponychia and evidence for a polymorphic initiation codon (p.M1I). BMC Med Genet 13:120

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 01.10.2019