Anonychie/Hyponychie und Onychodystrophie Q84.30

Zuletzt aktualisiert am: 01.10.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Anonychia/Hyponychia and onychodystrophy; Anonychia partial; Nail disorder, nonsyndromic congenital 6, NDNC6; OMIM 107000; Partielle Anonychie

Definition

Autosomal dominant vererbte partielle Anonychie von Fingern und Zehen. Komplette Anonychie von Daumen und/oder Großzehen. Fehlende oder hypoplastischen Nägel weiterer Finger oder Zehen.

Klinisches Bild

Timerman et al. (1969) beschrieben in einer Familie Patienten mit Anonychie und Onychodystrophie. Der Großvater hatte bilaterale vollständige Anonychie der Daumen-, Zeige- und Mittelfinger mit Nagelbettresten, die als kleine Erhöhungen an den äußeren Fingerkanten vorhanden waren. Die Finger 4 und 5 waren ohne Nägel im mittleren Teil mit 2 kleinen atrophischen Nagellamellen an den Seiten. An den Zehen fand sich eine komplette Anonychie der großen Zehen, ein rudimentärer Kamm am rechten zweiten Zeh, dünne schmale Nagellamellen am linken 2. Und 3. Zeh sowie hypoplastische Nägel am 3. und 4. Zeh. Seine Tochter und ebenso der Enkel hatte analoge Nagelveränderungen wenn auch an unterschiedlichen Fingern und Zehen.

Charteris (1918) beschrieb einen 34-jährigen Mann, bei dem die Nägel der Daumen sowie des 2. und 3. Fingers gänzlich fehlten. Normal ausgebildet waren die ulnare Hälften der Nägel der 4. Finger. Die Nägel der 5. Finger waren normal entwickelt. Ein ähnlicher Befund war an den Zehen nachweisbar. Nageldefekte konnten in der Familie bis zur Urgroßmutter zurückgeführt werden.

Literatur
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  1. Ahlgren SA et al. (1988) Congenital hip dislocation and onychodystrophy in a family. Saudi Med J 9: 165-168.
  2. Charteris F (1918) A case of partial hereditary anonychia. Glasgow Med J 89: 207-209
  3. Strandskov HH (1939) Inheritance of absence of thumb nails. J Hered 30: 53-54
  4. Timerman I et al. (1969) Dominant anonychia and onychodystrophy. J Med Genet 6: 105-106

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