Anhidrose, familiäre L74.84

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Anhidrose-Syndrom; general acquired sudomotor denervation; progressive selective anhidrosis; Ross-Syndrom; ross syndrome

Erstbeschreiber

Ross, 1958

Definition

Erkrankung mit einer typischen Symptomentrias von tonischen Pupillenstörungen, Verlust der Eigen- und Fremdreflexe sowie einer bi- oder unilateralen progressiven segmentalen Anhidrose, die reflektorisch zur Hyperhidrose in nicht betroffenen Segmenten und zur Hitzeintoleranz führt.

Ätiopathogenese

Unbekannt, eine polytope disseminierte Neuropathie im autonomen Nervensystem wird angenommen. Assoziation mit vegetativen Funktionsstörungen ist möglich.

Labor

Schweißsekretions-Tests (thermoregulatorische, cholinergische, emotionale, gustatorische Reizung und bei körperlicher Belastung) ergeben fehlende Reaktivhidrose.

Histologie

Unveränderte Anzahl und Morphologie der Schweißdrüsen.

Differentialdiagnose

Ektodermaldysplasie mit Hypo-Anhidrose; Pancoast-Tumor; Hypo-Anhidrose nach Sympathektomie, bei Diabetes mellitus, Anämien, Intoxikationen, Hirn- oder Nierenerkrankungen. Abgrenzung zum Adie-Syndrom ist schwierig.

Therapie

Literatur
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  1. Chakravarty A et al. (2003) Ross syndrome--a case documentation. Acta Neurol Scand 107: 72-73
  2. Itin P et al. (1992) Das Ross-Syndrom. Hautarzt 43: 359-360
  3. Reinauer S et al. (1992) Das Ross-Syndrom: Neudefinition und Therapie der assoziierten Hyperhidrose durch eine modifizierte Iontophoresetechnik. Z Hautkr 67: 615-621
  4. Ross AT (1958) Progressive selective sudomotor denervation. A case with coexisting Adie's syndrome. Neurology 8: 809-817
  5. Weller M, Wilhelm H, Sommer N et al. (1992) Tonic pupil, areflexia, and segmental anhidrosis: two additional cases of Ross syndrome and review of the literature. J Neurol 239: 231-234
  6. Yasar S et a. (2010) Ross-Syndrom: Unilaterale Hyperhidrose, Adie-Pupillen und diffuse Areflexie. JDDG 12: 1004-1006

Disclaimer

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