Anhidrose familiäre L74.84

Zuletzt aktualisiert am: 01.06.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Anhidrose-Syndrom; Familiäre Anhidrose; general acquired sudomotor denervation; progressive selective anhidrosis; Ross-Syndrom; Ross Syndrome

Erstbeschreiber

Ross, 1958

Definition

Erkrankung mit einer typischen Symptomentrias von tonischen Pupillenstörungen, Verlust der Eigen- und Fremdreflexe sowie einer bi- oder unilateralen progressiven segmentalen Anhidrose, die reflektorisch zur Hyperhidrose in nicht betroffenen Segmenten und zur Hitzeintoleranz führt.

Ätiopathogenese

Unbekannt, eine polytope disseminierte Neuropathie im autonomen Nervensystem wird angenommen. Assoziation mit vegetativen Funktionsstörungen ist möglich.

Labor

Schweißsekretions-Tests (thermoregulatorische, cholinergische, emotionale, gustatorische Reizung und bei körperlicher Belastung) ergeben fehlende Reaktivhidrose.

Histologie

Unveränderte Anzahl und Morphologie der Schweißdrüsen.

Differentialdiagnose

Ektodermaldysplasie mit Hypo-Anhidrose; Pancoast-Tumor; Hypo-Anhidrose nach Sympathektomie, bei Diabetes mellitus, Anämien, Intoxikationen, Hirn- oder Nierenerkrankungen. Abgrenzung zum Adie-Syndrom ist schwierig.

Therapie

Durch Augenärzte und Neurologen. Meiden extremer Temperaturen und exsikkierender Maßnahmen wie langes und warmes Duschen, heiße Bäder u.ä. Blande Pflege mit rückfettenden Externa wie Ungt. emulsif. aq., ggf. mit Harnstoffzusatz.

Hyperhidrotische Körperareale können mit Leitungswasser- Iontophorese (Gleichstrom, 15 Volt, 25 mA) oft erfolgreich behandelt werden (genaues Procedere s. dort). Die handelsüblichen Plastikwannen (mit Elektrodenanschluss) sind i.d.R. auf Hände und Füße ausgerichtet und müssen dem betroffenen Körperareal notfalls handgefertigt angepasst werden.

Alternativ können intradermale Botulinum-Injektionen angewendet werden, die fächerförmig unter hyperhidrotische Areale verteilt werden. 

Literatur
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  1. Chakravarty A et al. (2003) Ross syndrome--a case documentation. Acta Neurol Scand 107: 72-73
  2. Itin P et al. (1992) Das Ross-Syndrom. Hautarzt 43: 359-360
  3. Reinauer S et al. (1992) Das Ross-Syndrom: Neudefinition und Therapie der assoziierten Hyperhidrose durch eine modifizierte Iontophoresetechnik. Z Hautkr 67: 615-621
  4. Ross AT (1958) Progressive selective sudomotor denervation. A case with coexisting Adie's syndrome. Neurology 8: 809-817
  5. Weller M, Wilhelm H, Sommer N et al. (1992) Tonic pupil, areflexia, and segmental anhidrosis: two additional cases of Ross syndrome and review of the literature. J Neurol 239: 231-234
  6. Yasar S et a. (2010) Ross-Syndrom: Unilaterale Hyperhidrose, Adie-Pupillen und diffuse Areflexie. JDDG 12: 1004-1006

Disclaimer

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