Angora-Haar-Naevus-Syndrom Q82.5

Zuletzt aktualisiert am: 04.04.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angorahaarnaevus-Syndrom; Angora-Haar-Nävus-Syndrom; Schauder-Syndrom

Definition

Das Angora-Haar-Naevus-Syndrom ist eine sehr seltene Sonderform eines organoiden Epidermal-Naevus-Syndromes mit der Ausbildung von streifenförmigen, hellen (depigmentierten) weichen langen Haaren, die den Blaschko-Linien folgen.

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz: <1 / 1 000 000 ; berichtet wurden bisher <5 Fälle

Lokalisation

Capillitium; Gesicht, Rumpf

Hinweis(e)

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Erstautorin, die Göttinger Dermatologin Silvia Schauder.

Literatur
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  1. Boente M et al. (2013) Angora hair nevus. A further case of an unusual epidermal nevus representing a hallmark of angora hair nevus syndrome. J Dermatol Case Reports 7: 49–51
  2. Schauder S et al. (2000) Depigmented hypertrichosis following Blaschko's lines associated with cerebral and ocular malformations: a new neurocutaneous, autosomal lethal gene syndrome from the group of epidermal naevus syndromes? Br J Dermatol 142: 1204–1207

Weiterführende Artikel (2)

Blaschko-Linien; Epidermaler Naevus;

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