Angiosarkom Lymphödem assoziiertes C44.-

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angiosarkom bei chronischer Lymphstauung; Lymphangiosarkom; Lymphödem assoziiertes Angiosarkom; Postmastektomie-Lymphangiosarkom; Stewart-Treves-Syndrom

Erstbeschreiber

Löwenstein, 1906; Stewart u. Treves, 1948

Definition

Die ursprünglich als Lymphangiosarkom klassifizierte, seltene klinische Variante des Angiosarkoms, manifestiert sich in Gebieten chronisch persistierender Lymphödeme durchaus unterschiedlicher Genese, und neigt zur frühen Metastasierung.

Vorkommen/Epidemiologie

Selten. In der Literatur sind etwa 300 Fälle beschrieben, zumeist als Postmastektomiesyndrom. Das relative Risiko bei Mastektomierten an Lymphangiosarkom zu erkranken beträgt etwa 0,001%.

Ätiopathogenese

  • Ob die (Lymph-) Angiosarkome ihren Ausgang von Endothelzellen der Blut- oder Lymphgefäße nehmen, wird kontrovers diskutiert.
  • Ursprünglich wurde das Syndrom als Lymphangiosarkom nach Mastektomie bei Mammakarzinom definiert! Nach neueren Ansätzen wird es als seltene Spätkomplikation des chronischen Lymphödems, unabhängig von seiner Genese, aufgefasst.
  • Als Ursachen diskutiert werden u.a. posttraumatische Zustände, postoperative Genese (Postmastektomiesyndrom), postoperative Bestrahlungen, idiopathische, kongenitale oder parasitäre (z.B. bei Filariose) Genese.

Manifestation

5-30 Jahre nach der Mastektomie (durchschnittlich 10-11 Jahre). Durchschnittliches Manifestationsalter laut Fachliteratur: 65.-70. LJ.

Klinisches Bild

Derbe, zunächst hellrote, später tiefrote Erytheme, die sich zu hämorrhagischen Papeln, Plaques oder Knoten mit Tendenz zur Ulzeration weiterentwickeln. Fehlende oder nur geringe Schmerzhaftigkeit. Bei längerer Bestanddauer kommt es zu flächenhaft konfluierten, rot-lividen oder blau-lividen, derb-elastischen Plaques oder zu einer disseminierten Aussaat der Knoten über die befallene Extremität. In einem späteren Stadium Tendenz zur flächenhaften Ulzeration.

Histologie

  • Gefäßräume mit atypischen Endothelzellen; entzündliche Infiltrate, Hämosiderinspeicherung. Irregulär anastomosierende, diffus infiltrierende Gefäße.
  • Immunhistologie: UEA 1-, Vimentin- und HLA-DR-positiv.

Differentialdiagnose

Hautmetastase; AIDS-assoziiertes Kaposi-Sarkom.

Therapie

Therapie allgemein

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Nach 1,5 Jahren überleben unabhängig von der Therapie nur etwa 50% der Patienten. Die 5 Jahresüberlebensrate betrug in einschlägigen Studien 13,6%. Unbehandelt sterben die Patienten meist nach Disseminierung und Fernmetastasen (Lungenmetastasen) nach 5-8 Monaten. Durch Behandlung steigt die Überlebenszeit auf 20 Monate.

Literatur
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  1. Cui L et al. (2015)  Angiosarcoma (Stewart-Treves syndrome) in postmastectomy patients: report of 10 cases and review of literature. Int J Clin Exp Pathol 8:11108-1115.
  2. Goetze S et al. (2004) Erfolgreiche Therapie eines Stewart-Treves-Syndroms mit liposomal verkapseltem Doxorubicin. JDDG 2: 49-52
  3. Harrison WD et al. (2015) Stewart-Treves syndrome following idiopathic leg lymphoedema: remember sarcoma. J Wound Care 24(6 Suppl):S5-7.
  4. Komorowski AL et al. (2003) Angiosarcoma in a chronically lymphedematous leg: an unusual presentation of Stewart-Treves syndrome. South Med J 96: 807-808
  5. Löwenstein S (1906) Der ätiologische Zusammenhang zwischen akutem einmaligem Trauma und Sarkom. Beitr Z klin Chir 48: 780
  6. Mentzel T et al. (2002) Tumors of the lymphatic vessel of the skin and soft tissue. Pathologe 23: 118-127
  7. Nakamura Y et al. (2015) Long term control of pleural metastasis in Stewart-Treves syndrome with single-agent chemotherapies followed by maintenance chemotherapy. JDDG 13: 818-820
  8. Pitche P et al. (2002) Stewart-Treves' syndrome: long term survival] Ann Dermatol Venereol 129: 236-237
  9. Stewart FW, Treves N (1948) Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema: a report of 6 cases in elephantiasis chirurgica. Cancer 1: 64-81
  10. Tse TS, Cooper LT (2001) Images in vascular medicine. Stewart-Treves angiosarcoma. Vasc Med 6: 267-268

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