Angiosarkom epitheloides C44.-

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

epithelioid angiosarcoma; epitheloides Angiosarkom

Definition

Seltener, hochmaligner, rasch wachsender, von den Blutgefäßen ausgehender Tumor, der überwiegend in den tiefen Weichteilen und nur seltener an der Haut und in inneren Organen (z.B. Schilddrüse) auftritt.

Manifestation

Mittleres bis höheres Lebensalter; das Kindesalter ist ausgespart. Männer sind mehrheitlich befallen.

Lokalisation

Tiefe Weichteile; nur selten unmittelbarer Hautbefall.

Klinisches Bild

Rasch wachsender, meist solitärer Tumor der tiefen Weichteile. Frühe hämatogene Metastasierung. In der Haut exophytisches Wachstum mit Bildung rot-brauner Knoten.

Histologie

  • Diffus flächenhafte Infiltration durch große epitheloide Zellverbände. Monomorphe epitheloide Tumorzellen mit prominenten vesikulären Zellkernen und deutlich hervortretendem eosinophilem Zytoplasma; immer wieder intrazytoplasmatische Vakuolen, gelegentlich mit Erythrozyten. Reife Gefäßlumina werden nur selten angetroffen.
  • Immunhistologie: Gefäßmarker (Faktor VIII; CD31) sowie Zytokeratin positiv.
  • Zytogenetisch kann der Nachweis der Translokation t(1;39(p36.3;q25) diagnostisch entscheidend sein.

Therapie

Verlauf/Prognose

Ungünstig. Lebenserwartung < 1 Jahr. Bei rein dermaler Lokalisation bessere Prognose!

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Geller RL et al. (2016) Cytologic features of angiosarcoma: A review of 26 cases diagnosed on FNA. Cancer Cytopathol  doi: 10.1002/cncy.21726.
  2. Seo IS et al. (2003) Postirradiation epithelioid angiosarcoma of the breast: a case report with immunohistochemical and electron microscopic study. Ultrastruct Pathol 27: 197-203
  3. Shi H et al. (2015) Multifocal epithelioid angiosarcoma of the jejunum: a case report. Pathology 48:91-93.
  4. Sturgis EM et al. (2003) Sarcomas of the head and neck region. Curr Opin Oncol 15: 239-252
  5. Tajima S et al. (2015) ntimal sarcoma of the abdominal aorta and common iliac arteries presenting as epithelioid angiosarcoma of the skin: a case report. Int J Clin Exp Pathol 8:5856-5862.
  6.  Wu J et al. (2015)  Epithelioid angiosarcoma: a clinicopathological study of 16 Chinese cases. Int J Clin Exp Pathol 8:3901- 3909.

Verweisende Artikel (1)

Hämangioendotheliom epitheloides;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017