Angioödem erworbenes T78.3

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

angioneurotisches Ödem; Bannistersche Krankheit; Erworbenes Quinckeödem; Quincke-Ödem erworbenes

Definition

Unterschiedlich definierte Erkrankungsgruppe. Ursprünglich wurde das Adjektiv "erworben" auf einen "erworbenen C1-Esterase-Inhibitor-Mangel" bezogen und so gegensätzlich zum hereditären Angioödem gebraucht (s.u. Komplementsystem). Zu den "erworbenen" Angioödemformen im erweiterten Sinne gehören jedoch auch: Beide Angioödemformen werden als eigenständige Untergruppen geführt.

Einteilung

  • Typ I (acquired angioedema, AAE I): teilweise mit lymphoproliferativen malignen Erkrankungen, z.B. maligne Lymphome.
  • Typ II (AAE II): wie AAE I, nachweisbare Antikörper gegen C1-INH.

Ätiopathogenese

  • Quantitativer und/oder funktioneller C1-Esterase-Inhibitor-Mangel. Ausgeprägte C1q-Verminderung.
  • Medikamentös induziert, z.B. durch ACE-Hemmer, Ciclosporin A oder auch andere Medikamenten (z.B. Weißdornextrakte [Crataegutt] u.a.).
  • Weiterhin beschrieben sind die Bildung von Antikörpern gegen das aktive Zentrum des C1-Inhibitors sowie die Aktivierung der Komplementkaskade durch antiidiotypische Antikörper mit exzessiv hohem Verbrauch (AAE Typ II).

Manifestation

3,8% der C1-Esterase-Inhibitor-Mängel (Angioödeme) sind erworben. Erstmanifestation im mittleren oder höheren Lebensalter (im Gegensatz zum hereditären Angioödem), negative Familienanamnese.

Klinisches Bild

Rezidivierendes Auftreten von Kortison- und Antihistaminika-unempfindlichen Angioödemen über 48-72 Stunden. Abdominelle Symptomatik und letaler Verlauf können auftreten. Auch Assoziationen mit Neoplasmen wie Lymphomen sind möglich. Gemeinsames Auftreten von Livedo racemosa und Paraproteinämie ohne Tumornachweis und das Persistieren während der Angioödemtherapie sind in Einzelfallberichten beschrieben. Regelmäßige Durchuntersuchung zum Lymphomausschluss.

Labor

Erniedrigtes C1q (typisch für erworbene Formen); neben erniedrigtem C1-Esterase-Inhibitor-Mangel (Proteinkonzentration und enzymatische Aktivität) auch C2, C4 und CH-50 erniedrigt. Bei Therapie Normalisierung bzw. Anstieg auf subnormale Werte der Komplementfraktionen. Als Indikator für einen Therapieerfolg kann C4 gesehen werden.

Therapie

Literatur
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  1. Kirkup ME et al. (2003) Experience with tranexamic acid for nonheriditary angio-oedema and urticaria. Br J Dermatol 149 (Suppl 64): 25-26
  2. Nashan D et al. (1995) Lebensbedrohliche Angioödeme durch erworbenen C1-Inhibitor-Mangel, assoziiert mit Paraproteinämie und Livedo racemosa. Hautarzt 46: 339-342
  3. Nettis E (2003) Clinical and aetiological aspects in urticaria and angio-oedema. Br J Dermatol 148: 501-506
  4. Netzwerk aktuell (2010) Angioödem durch Weißdornextrakt (Crataegutt Novo). Arznei-Telegramm 41: 54

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