Angiomyxom kutanes D23.-

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angiomyxom; cutaneous myxoma; fokale dermale Muzinose; Muzinose fokale kutane; oberflächliches Angiomyxom; superficial angiomyxoma

Definition

Seltene, gutartige, dermale oder subkutane, aus Schleimgewebe bestehende Neubildung(en), die solitär oder auch multipel auftreten kann.

Kutane Angiomyxome treten meist monotopisch als harmlose Neubildungen in der Haut auf.  

Kutane Myxome können Teilsymptome syndromaler Entitäten sein (s.u. NAME-Syndrom bzw. LAMB- oder Carney-Syndrom - kardiale und kutane Myxome, Pigmentstörungen, neuroendokrine Tumoren).

Ätiopathogenese

Unklar, diskutiert werden dominanter Erbgang, exzessive Produktion von sauren Mukopolysacchariden der Fibroblasten unklarer Genese und Persistenz von embryonalem Bindegewebe.

Manifestation

Gehäuft zwischen 2. und 3. Lebensjahrzehnt auftretend, bei extrakutaner Lokalisation bevorzugt zwischen 6. und 7. Lebensjahrzehnt.

Lokalisation

Extremitäten, Hals und Nacken, Genitalien  

Klinisches Bild

Papulöse oder knotige, flache, völlig symptomlose, weiche, sanfte Vorwölbungen der unveränderten oder leicht gerötete Haut. Von Zeit zu Zeit Entleerung eines fadenziehenden  Schleimes möglich. Die Veränderungen entwicklen sich sehr langsam und werden eher als kosmetische Störungen denn als "Erkrankung" aufgefasst.

Die beim NAME-Syndrom auftretenden (systemischen) Myxome sind an der Haut akral lokalisiert (s.u.  NAME-Syndrom).

Histologie

In der Dermis und Subkutis lokalisierter, meist multilobulärer Tumor, zum umgebenden Gewebe deutlich abgegrenzt, jedoch nicht eingekapselt. Es finden sich spindelige oder sternförmige, netzartig verbundene Zellen. Einlagerung von gallertartigen Substanzen in das Maschenwerk, ektatische Gefäße. S.a.u. Myxoma cavernosum. Kapilläre Gefäßanschnitte in unterschiedlicher Dichte.

Differentialdiagnose

Fibrom; Lipom.  Weiterhin ist das Krankheitsbild von der akral persistierenden papulösen Muzinose zu unterscheiden.

Therapie

Verlauf/Prognose

Die Neigung zur malignen Entartung wird unterschiedlich beurteilt, sehr rezidivfreudig.

Literatur
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