Angioma serpiginosum L81.7

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angiektasia serpiginosum Hutchinson; Angioma serpiginosum Crocker; Angioma serpiginosum Hutchinson; infective angioma Hutchinson

Erstbeschreiber

Hutchinson, 1889; Radcliffe-Crocker, 1893

Definition

Seltene, oberflächliche, naevoide Gefäßneubildungen, überwiegend bei Mädchen und jungen Frauen auftretend. Vereinzelt sind Assoziationen mit Systemerkrankungen beschrieben (Sjögren-Syndrom, primär biliäre Zirrhose, Paraproteinämie), ohne dass für diese Assoziation eine pathogenetische Erklärung gegeben ist.

Ätiopathogenese

Unbekannt, vermutlich X-chromosomal-dominant vererbtes Mosaik.

Manifestation

Meist im Kindesalter auftretend (80% der Pat. sind vor dem 18. LJ betroffen). Selten bei Geburt vorhanden. Gynäkotropie: Frauen sind ca. 9mal so häufig wie Männer betroffen.

Lokalisation

Oberschenkel, Gesäß, Mamma, Arme, extremitätennahe Rumpfteile.

Klinisches Bild

Disseminierte, 1-2 mm große, leuchtend rote bis purpurfarbene, z.T. nicht wegdrückbare, punktförmige Flecken. Vereinzelt auch Teleangiektasien. Durch gruppierte Anordnung entstehen serpiginöse, gyrierte oder lineäre Muster. Ein- oder beidseitig auftretend (eher symmetrisch). Handflächen, Sohlen und die hautnahen Schleimhäute bleiben frei. 

Manifestation entlang der Blaschko-Linien ist beschrieben aber eher die Seltenheit.

Histologie

Konvolute dilatierter Kapillaren mit oder ohne Gefäßwandverdickung im Stratum papillare, teilweise auch Kapillarproliferation und Erythrozytenextravasate. Keine entzündlichen Infiltrate.

Therapie

Verlauf/Prognose

Abheilung ohne Atrophie möglich, meist nach Jahren.

Literatur
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  3. Gerbig A et al. (1995) Angioma serpiginosum, eine Hautveränderungen entlang den Blaschko-Linien. Hautarzt 46: 847-849
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  5. Namazi MR et al. (2003) Angioma serpiginosum. Dermatol Online J 9: 19
  6. Radcliffe-Crocker H (1893) Diseases of the skin: their description, pathology, diagnosis, and treatment, with special reference to the skin eruptions of children. P. Blakiston, son & Co, Philadelphia, S. 646
  7. Sandhu K, Gupta S (2005) Angioma serpiginosum: report of two unusual cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 19: 127-128

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