Angiolipomatosis, familiäre D17.9

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Angiolipoma microthromboticum

Definition

Familiäres Auftreten von multiplen kutanen Angiolipomen in symmetrischer Anordnung, vorwiegend im Bereich der Extremitäten.

Ätiopathogenese

Autosomal-rezessiver Vererbungsmodus wird diskutiert.

Manifestation

Beginn in früher Kindheit.

Lokalisation

Vorwiegend im Bereich der Extremitäten, meist gelenknah.

Klinisches Bild

Bis kastaniengroße, unscharf begrenzte, subkutan gelegene, hautfarbene, weiche Tumoren in symmetrischer Anordnung. Ausdehnung des Tumorgewebes zwischen Muskeln, Sehnen und Gelenkkapseln möglich.

Histologie

Gutartiger, nicht abgekapselter, mesenchymaler Tumor aus reifem Fettgewebe und gut geformten Arteriolen, Venolen und Kapillaren; zahlreiche Fibrinthromben. Im Vergleich zu gewöhnlichen Lipomen ist der Anteil der Gefäßkomponente auf 15-50% erhöht.

Differentialdiagnose

Angiomyolipome bei der Pringle-Bournevilleschen Phakomatose, multiple Lipome beim Gardner-Syndrom, familiäre Lipomatoseformen.

Therapie

Verlauf/Prognose

Langsames Wachstum, Rezidive nach unvollständiger Entfernung.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Cina SJ et al. (1999) A case of familial angiolipomatosis with Lisch nodules. Arch Pathol Lab Med 123: 946-948
  2. Hapnes SA, Boman H, Skeie SO (1980) Familial angiolipomatosis. Clin Genet 17: 202-208
  3. Klem KK (1949) Multiple lipoma - angiolipomas. Acta Chir Scand 97: 527-532

Verweisende Artikel (1)

Angiolipoma microthromboticum;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017