Angiohistiozytom mit Riesenzellen D23.9

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Multinucleate cell angiohistiocytoma

Erstbeschreiber

Smith u. Wilson Jones, 1985

Definition

Seltene, meist asymptomatische, langsam wachsende, gutartige Geschwulst der Haut unbekannter Ätiologie und Pathogenese.

Vorkommen/Epidemiologie

Sehr selten (bislang sind weltweit weniger als 50 Fälle in der Literatur berichtet worden).

Ätiopathogenese

Unbekannt. Diskutiert wird die Auslösung durch ein primär entzündliches Geschehen.

Manifestation

Vor allem Frauen im mittleren Lebensalter (w:m=3:1).

Lokalisation

Vor allem Akren, Beine, seltener Gesicht.

Klinisches Bild

Solitäre oder multiple, vereinzelt auch disseminiert oder generalisiert auftretende, 0,3-3,0 cm große, blassrötlich bis livide, feste, flache, asymptomatische (selten wird leichter Juckreiz beschrieben) Papeln mit glatter Oberfläche, die zur Konfluenz neigen.

Histologie

  • Unter einer leicht akanthotischen Epidermis findet sich ein unterschiedlich dichtes, teils perivaskuläres, teils diffuses Infiltrat aus Lymphozyten, spindelförmigen Zellen und bizarren, großen, mehrkernigen Riesenzellen sowie zahlreichen Gefäßanschnitten.
  • Endothelzellen: positive Anfärbung mit Faktor VIII related Antigen, Ulex europaeus I Lectin, CD31, CD 34.
  • Riesenzellen (multinukleäre Histiozyten): Positive Anfärbung mit Vimentin.
  • Mononukleäre Histiozyten: positive Anfärbung mit CD 68, Lysozym, Alpha-1 Antitrypsin; negativ für S100 Protein und CD1a.

Differentialdiagnose

Da klinisch ein sehr heterogenes Bild vorliegt, (solitär und multipel, isolierte oder auch konfluierte Papeln, Symptomlosigkeit) ergbit sich die Diagnose auf Basis des histologischen Befundes. Als klinische Differenzialdiagnose kommen folgende Erkrankungen in Frage: Auf eine klinische Wertung wird verzichtet.

Therapie

Literatur
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  1. Jones EW et al. (1990) Multinucleate cell angiohistiocytoma: an acquired vascular anomaly to be distinguished from Kaposi's sarcoma. Br J Dermatol 122: 651-663
  2. Puig L (2002) Multinucleate cell angiohistiocytoma: a fibrohistiocytic proliferation with increased mast cell numbers and vascular hyperplasia. J Cutan Pathol 29: 232-237
  3. Smith NP, Wilson Jones E (1985) Multinucleate cell angiohistiocytoma: a new entity. Br J Dermatol 113: 15
  4. Vakeva L et al. (2003) Multinucleate cell angiohistiocytoma: a report of four cases in Finland. Acta Derm Venereol 83: 222-223
  5. Weinstabl A et al. (2010) Angiohistiozytom mitz mehrkernigen Riesenzellen. JDDG 8: 951-952

Disclaimer

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