Angioendotheliomatose C84.4

Synonym(e)

Angioendotheliomatosis proliferans; intravaskuläres Endotheliom

Erstbeschreiber

Gottron u. Nikolowski, 1958

Definition

Sehr seltene Erkrankung mit multizentrisch auftretenden, intravaskulären Tumorzellproliferaten. Der Begriff "Angioendotheliomatose" ist heute weitgehend zugunsten der Bezeichnung "intravaskuläres Lymphom" verlassen worden, sodass ihm nur noch eine historische Bedeutung zukommt.

Einteilung

Zwei Formen mit ähnlichem klinischem Bild werden unterschieden: S.a. Tabelle 1.

Tabellen

Unterscheidung zwischen reaktiver und maligner Form der Angioendotheliomatose

Kriterien

Angioendotheliomatose, reaktive (benigne)

Angioendotheliomatose, maligne (s.u. Lymphom kutanes B/T-Zell-Lymphom, intravaskuläres (großzelliges)

Befallsmuster

Beschränkt auf Haut

Systemischer Befall, insbes. Zentralnervensystem und innere Organe

Begleiterkrankung

Häufig Assoziation mit Erkrankungen, z.B. subakute bakterielle Endokarditis, Nahrungsmittelintoleranz, Malignom

Histologie

Im Bereich des oberen und tiefen Gefäßplexus multiluminale, glomerulumartige Gefäß- und Endothelzellproliferate mit z.T. erweiterten und z.T. durch Endothelzellproliferate verschlossenen Lumina. Fokal Schwellung und Hyperplasie mit vergrößerten, leicht dyschromen und pleomorphen Zellkernen. Im oberen Gefäßplexus Verlegung der Gefäßlumina mit Fibrinthromben, Erythrozyten oder zerfallenden Granulozyten.

Kapillar- und intravaskuläre Endothelzellproliferate. Keine intravasalen atypischen Lymphozyten

Intravasal gelegene, pleomorphe B- und seltener T-Lymphozyten

Immunhistologie

Endothelzellproliferation (Faktor VIII-AG, CD 31 positiv)

Lymphozytenmarker zusätzlich zu Endothelzellmarkern

Prognose

Abheilung der Hautveränderungen nach Behandlung der Grundkrankheit innerhalb von Monaten

Meist letaler Ausgang trotz Therapie

Literatur
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  1. Gottron WA, Nikolowski N (1958) Extrarenale Löhlein-Herdnephritis der Haut bei Endokarditis. Arch Klin Exp Dermatol 207: 156-175
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Verweisende Artikel (1)

Angioendotheliomatosis proliferans;

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Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017