Anetodermie L90.1

Zuletzt aktualisiert am: 26.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Anetoderma; Anetoderma maculosa cutis; Anetodermia; Anetodermia erythematosa; Atrophia maculosa cutis; Atrophoderma maculosa pemphigoides; Atrophodermie erythemateuse en plaques; Dermatitis atrophicans maculosa; Dermatitis maculosa atrophicans; Elastolyse; Elastolyse erworbene; erworbene; Macular atrophy

Erstbeschreiber

Schweninger u. Buzzi, 1881; Pellizari, 1884; Jadassohn, 1892

Definition

Gruppe sehr seltener, erworbener, entzündlicher oder nicht-entzündlicher (idiopathischer), zur Elastolyse führender, rumpfbetonter, chronischer Bindegewebsveränderungen, die zu umschriebener Atrophie und charakteristischer hernienartiger Ausstülpung (auch Einsenkungen) der Oberhaut führt.   

Sehr selten wird eine Lichtprovozierbarkeit der anetodermischen Herde beobachtet.

Ätiopathogenese

  • Unbekannt; pathogenetisch führen primäre oder postinflammatorische Prozesse zur Fragmentierung und Rarefizierung des elastischen Fasernetzes der Haut. Nachweis von Phagozytose von Elastikafragmenten in Makrophagen. Anlagerung von IgM und C3 an die Basalmembran, von C3 auch an elastische Fasern. Biochemischer Nachweis von Desmosin (Elastin) in läsionaler Haut.
  • Mehrfach beschrieben ist das Auftreten der Anetodermie im Zusammenhang mit HIV-Infektionen, Syphilis und Lichen planus und anderen Autoimmunerkrankungen.
  • Merke! Ursächlich liegt der Anetodermie eine (überwiegend) erworbene (irreversible) zirkumskripte (wahrscheinlich entzündlich induzierte) Elastolyse zugrunde.
  • Merke! Mehrere Fälle von Familiarität der Erkrankung sind beschrieben (in Assoziation mit Skelett- und Augenanomalien sowie neurologischen Störungen).

Manifestation

Jugendliche und Erwachsene (2.-4. Lebensdekade), weibliche Geschlecht bevorzugt betroffen.

Klinisches Bild

Einzelne oder multiple, 0,2 cm bis 1,0 cm große, scharf begrenzte, rundliche bis ovale Herde mit häufig fein gefälteter, verdünnter Haut. Herde teils eingesunken, teils hernienartige Vorwölbung des subkutanen Fettgewebes. Die Veränderungen verursachen keine Beschwerden und werden eher zufällig entdeckt.

  • Typ Jadassohn: Anetodermie nach entzündlichem Stadium mit Rötung und Schwellung.
  • Typ Pellizari: Urtikarielles Vorstadium.
  • Typ Alexander: Nach bullösem Initialstadium.
  • Typ Schweninger-Buzzi: Ohne entzündliches Vorstadium.

 Merke! Es gibt berechtigte Zweifel an der Validität der zuvor genannten klinischen (historischen) Klassifikation; in den meisten Fällen handelte es sich um postinflammatorische (sekundäre) Elastolysen, deren Ursachen meist unbekannt bleiben!

Auch eine Unterteilung in primäre (idiopathische) und sekundäre (postinflammatorische) Anetodermien ist aus klinischer Sicht wenig befriedigend, da entzündliche Stadien eher selten beobachtet werden.

Wir verstehen die Anetodermie als atrophisch-narbiges Endstadium unterschiedlicher Entzündungsprozesse der Haut.

Histologie

Fragmentation, Rarefizierung und Phagozytose der elastischen Fasern; Kollagenfasern verdünnt oder fragmentiert, mit größeren Zwischenräumen zwischen den Faserbündeln (Beurteilung in der Elastica-van Gieson-Färbung). Anzahl der Fibroblasten vermindert. Je nach Akuität schüttere perivaskuläre Rundzellinfiltrate.

Therapie

Literatur
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  1. Bilen N et al. (2003) Anetoderma associated with antiphospholipid syndrome and systemic lupus erythematosus. Lupus 12: 714-716
  2. Dikarinen AI, Palatsie R, Adomian GE et al. (1984) Anetoderma: Biochemical and ultrastructural demonstration of elastin defect in the skin of three patients. J Am Acad Dermatol 11: 66–72
  3. Emer J et al. (2013)  Generalized Anetoderma after Intravenous Penicillin Therapy for Secondary Syphilis in an HIV Patient. J Clin Aesthet Dermatol 6:23-28
  4. Fujioka M et al. (2003) Secondary anetoderma overlying pilomatrixomas. Dermatology 207: 316-318
  5. Ghomrasseni S et al. (2002) Anetoderma: an altered balance between metalloproteinases and tissue inhibitors of metalloproteinases. Am J Dermatopathol 24: 118-129
  6. Hodak E et al. (2003) Primary anetoderma: a cutaneous sign of antiphospholipid antibodies. Lupus 12: 564-568
  7. Hunt R (2011) Circumscribed lenticular anetoderma in an HIV-infected man with a history of syphilis and lichen planus.Dermatol Online J 17: 2
  8. Jadassohn J (1892) Über eine eigenartige Form von Atrophia maculosa cutis. Arch Dermatol Syphilol (Berlin) 1: 342-358
  9. Kasper RC et al. (2001) Anetoderma arising in cutaneous B-cell lymphoproliferative disease. Am J Dermatopathol 23: 124-132
  10. Patrizi A et al. (2011) Familial anetoderma: a report of two families. Eur J Dermatol 21:680-685
  11. Pellizari C (1884) Eritema orticato atrofizzante atrophia partiale idiopathica della pelle. Gior Ital Mal Ven 19: 230
  12. Schweninger E, Buzzi F (1881) Multiple benign tumor like new growth of the skin. In: Internationaler Atlas von seltenen Hautkrankheiten, Teil 5 Tafel 15. L. Voss, Leipzig

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