Amyloidosis kutane noduläre E85.8

Zuletzt aktualisiert am: 08.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Amyloidose knotige kutane; Amyloidosis cutis nodularis atrophicans; Hautamyloidose knotige; Knotige Hautamyloidose; Knotige kutane Amyloidose; Nodular amyloidosis; Noduläre Hautamyloidose; noduläre kutane Amyloidose

Erstbeschreiber

Gottron, 1950;  Degos,1961

Definition

Seltene, ohne Juckreiz auftretende (im Gegensatz zum Lichen amyloidosus) langsam schleichend auftretende, lokalisierte kutane Amyloidose, bei der eine Systembeteiligung nicht (oder zunächst nicht) nachgewiesen werden kann. Das Amyloid stammt hierbei von Immunglobulin-Leichtketten ab (AL-Amyloid). Übergang in eine systemische Amyloidose möglich (Übergänge werden in 10-50% der Fälle gesehen), sodass die Patienten einer ständigen ärztlichen Kontrolle bedürfen.  

Manifestation

Bevorzugt bei Männern mittleren Alters (24-87 Jahre, median: 57 Jahre); m:w=1,2:1,0 (diese Aussage wird nicht in allen klinischen Studien bestätigt).

Lokalisation

Gesicht, Capillitium, Bauchwand, Extremitäten, Fußsohlen, Glans penis, Vulva.

Klinisches Bild

Einzelne oder multiple, weiche bis derbe, von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser große, bräunlich bis gelbe, ggf. auch weiße, symptomlose (v.a. nicht juckende) Knoten und Plaques. An den Fußsohlen können größere "kallöse" Plaques gefunden werden. Im Genitalbereich (z.B. Glans penis) können großflächige, wulstige Plaques oder Knoten auftreten und sind hier von Condylomata acuminata zu untertscheiden.    

Nach zentraler Regression Ausbildung anetodermieartiger Herde mit gelblich durchschimmerndem Fettgewebe möglich (s. Erstbeschreibung durch H.Gottron mit der Zusatzbezeichnung "atrophicans").  

Etwa 7% der Fälle gehen später in eine systemische Amyloidose über (Minusvariante einer mit Plasmozytom bzw. Gammopathie assoziierten systemischen AL-Amyloidose).

Labor

Bei etwa 50% der Patienten mit knotiger kutaner Amyloidose kann zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine Paraproteinämie nachgewiesen werden.

Histologie

Amyloid-Massen infiltrieren homogen unter einer normalen bis diskret abgeflachten Epidermis das gesamte Korium bis zur Subkutis unter Aussparung des Stratum papillare. Antiseren gegen Immunglobulin-Leichtketten reagieren positiv. Antiseren gegen Keratinfilamente sind negativ.

Direkte Immunfluoreszenz

Zytokeratinantikörper negativ.

Therapie

Therapie

Literatur
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