Amyloidosen kutane (Übersicht) L99.0; E85.4

Zuletzt aktualisiert am: 24.07.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Amyloidosen lokalisierte; Cutaneous amyloidosis; Hautamyloidosen; Kutane Amyloidosen; Lokalisierte Amyloidosen; Lokalisierte kutane Amyloidosen; Primäre kutane Amyloidosen; Primary localized cutaneous amyloidosis

Erstbeschreiber

Gottron, 1950; Palitz, 1952

Definition

Nicht-systemische, lokalisierte, kutane Amyloidose mit Ablagerung von Amyloid (Amylum = Stärke) in der Haut. S.a. Keratinamyloidosen

Einteilung

Bei den lokalisierten (nicht-systemischen) kutanen Amyloidosen unterscheidet man:

  • Lokalisierte (primäre) kutane Amyloidosen 
  • Lokalisierte (sekundäre) kutane Amyloidosen
    • Amyloidosen bei aktinischen Schädigungen (auch nach PUVA-Therapie)
    • Amyloidablagerungen in benignen und malignen Tumoren
    • "Friction amyloidosis": Kutane Amyloidose durch ständiges Kratzen und Scheuern bestimmter Hautareale mit harten Bürsten oder sonstigen Gegenständen. Es bestehen pathogenetische Beziehungen zu der Notalgia paraesthetica.    

Vorkommen/Epidemiologie

Primär kutane Amyloidosen haben weltweit unterschiedliche Inzidenzen. Ein häufiges vorkommen wird in der asiatischen Bevölkerung (Singapur, Taiwan, Thailand) beobachtet. die makulöse Amyloidose scheint gehäuft in Südamerika aufzutreten (Ollage W et al. 1990)

Ätiopathogenese

Grundsätzlich kann man davon ausgehen, dass die kutanen Amyloidosen klinische Varianten eines identischen, derzeit noch nicht ausreichend geklärten pathologischen Prozesses sind. Wahrscheinlich wird in apoptotischen Keratinozyten die alpha-Helixstruktur der Keratine in eine ß-Faltblattstruktur umgewandelt. Diese Proteine können von Makrophagen nicht abgeräumt werden und verbleiben als Keratinamyloid in der papillären Dermis. Diskutiert wird die Expression von Amyloidvorstufen durch monoklonale oder polyklonale Plasmazellen nach Auslösung durch amylogene Proteine, z.B. Keratin, Immunglobuline, Insulin oder beta2-Mikroglobulin. Amyloide stellen eine Gruppe heterogener Proteine dar, die lediglich ultrastrukturell ähnlich sind bzw. bei histologischer Anfärbung gleichartig reagieren.

Manifestation

W:M=1,2:1,0; Alter bei Erstamnifestation durchschnittlich 57 Jahre (24-87Jahre)

Tabellen

 

Kutane (lokalisierte)Amyloidosen

Keratinamyloidosen

Lichen amyloidosus

Makulöse Amyloidose

Amyloidose bei epithelialen Tumoren (Basaliom, seborrhoische Warze, aktinische Keratose etc.)

Amyloidose bei aktinischer Elastose, PUVA u.a.

AL-Amyloidose

Noduläre kutane Amyloidose

 

Systemische Amyloidosen (sekundäre kutane Manifestationen)

 

Amyloidosen vom AL-Typ bei lymphoproliferativen Prozessen (Gammopathien, Plasmozytom)

Amyloidosen vom AA-Typ bei chronischen Entzündungen

Amyloidosen vom AA-Typ bei hereditären Erkrankungen

Amyloidose bei Langzeitdialyse (Beta-2- Mikroglobulin)

 

Hinweis(e)

Einzuordnen sind die primären, kutanen (nicht-systemischen) Amyloidosen unter den lokalisierten Amyloidosen (E85.4), die nicht nur die Haut sondern auch andere  Organe betreffen können. Die lokalisierten Amyloidosen sind von den systemischen Amyloidosen abzutrennen.

Bei den Organ-spezifischen lokalisierten Amloidosen spielen besondere lokale Verhältnisse, sowie die Ablagerung unterschiedlicher Amyloide aus unterschiedlichen Proteinpräkursoren eine bestimmende pathogenetische Rolle:

  • Keratinamyloid bei der nicht-systemischen kutanen Amyloidose (s.u. Keratinamyloidosen)
  • Islet Amyloid Polypeptide (Ablagerungen in den Beta-Zellen der Langerhans-Inseln) bei Diabetes mellitus Typ II
  • Bestandteile von Präcalcitonin als Amyloid in Tumoren und Metastasen
  • Natives Transthyretin als seniles kardiales Amyloid im Myokard älterer Menschen
  • Aggregiertes Aß-Peptid  bei Morbus Alzheimer  (Alzheimer Plaques)

 

    

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Borrowman TA et al. (2003) Cutaneous nodular amyloidosis masquerading as a foot callus. J Am Acad Dermatol 49: 307-310
  2. Brownstein MH et al. (1970) The Cutaneous Amyloidoses. Localized Forms. Arch Derm 102: 9-19
  3. Hung CC et al. (2003) Unusual skin manifestation of cutaneous amyloidosis. Dermatology 207: 65-67
  4. Kaltoft B et al. (2013) Primary localised cutaneous amyloidosis--a systematic review. Dan Med J 60:A4727

  5. Meigel WN, von Stemm A (2003) Ablagerungsdermatosen. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer, Berlin, Heidelberg, New York S. 477-484
  6. Ollague W et al. (1990)Epidemiology of primary cutaneous amyloidoses in South America.
    Clin Dermatol 8:25-29.
  7. Ruzicka T et al. (1990) Kutane Amyloidosen. Hautarzt 41: 245-255
  8. Steciuk A et al. (2002) Cutaneous amyloidosis and possible association with systemic amyloidosis. Int J Dermatol 41: 127-132

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.07.2018