Amyloidosen kutane (Übersicht) L99.0

Synonym(e)

Amyloidosen lokalisierte; Cutaneous amyloidosis; Hautamyloidosen; Kutane Amyloidosen; Lokalisierte Amyloidosen; Lokalisierte kutane Amyloidosen; Primäre kutane Amyloidosen; Primary localized cutaneous amyloidosis

Erstbeschreiber

Gottron, 1950; Palitz, 1952

Definition

Ablagerung von Amyloid (Amylum = Stärke) unterschiedlicher Genese in der Haut. S.a. Keratinamyloidosen

Einteilung

Bei den lokalisierten kutanen Amyloidosen unterscheidet man:

  • Primäre kutane Amyloidosen 
  • Sekundäre kutane Amyloidosen
    • Amyloidosen bei aktinischen Schädigungen (auch nach PUVA-Therapie)
    • Amyloidablagerungen in benignen und malignen Tumoren
    • Amyloidablagerungen bei systemischer Sklerodermie, Dermatomyositis, systemischem Lupus erythematodes. 
    • "Friction amyloidosis": Kutane Amyloidose durch ständiges Kratzen und Scheuern bestimmter Hautareale mit harten Bürsten oder sonstigen Gegenständen. Es bestehen pathogenetische Beziehungen zu der Notalgia paraesthetica.    

Vorkommen/Epidemiologie

Primär kutane Amyloidosen haben weltweit unterschiedliche Inzidenzen. Ein häufiges vorkommen wird in der asiatischen Bevölkerung (Singapur, Taiwan, Thailand) beobachtet. die makulöse Amyloidose scheint gehäuft in Südamerika aufzutreten (Ollage W et al. 1990)

Ätiopathogenese

Grundsätzlich kann man davon ausgehen, dass die kutanen Amyloidosen klinische Varianten eines identischen, derzeit noch nicht ausreichend geklärten pathologischen Prozesses sind. Wahrscheinlich wird in apoptotischen Keratinozyten die alpha-Helixstruktur der Keratine in eine ß-Faltblattstruktur umgewandelt. Diese Proteine können von Makrophagen nicht abgeräumt werden und verbleiben als Keratinamyloid in der papillären Dermis. Diskutiert wird die Expression von Amyloidvorstufen durch monoklonale oder polyklonale Plasmazellen nach Auslösung durch amylogene Proteine, z.B. Keratin, Immunglobuline, Insulin oder beta2-Mikroglobulin. Amyloide stellen eine Gruppe heterogener Proteine dar, die lediglich ultrastrukturell ähnlich sind bzw. bei histologischer Anfärbung gleichartig reagieren.

Manifestation

W:M=1,2:1,0; Alter bei Erstamnifestation durchschnittlich 57 Jahre (24-87Jahre)

Tabellen

Kutane Amyloidosen

Keratinamyloidosen

Lichen amyloidosus

Makulöse Amyloidose

Amyloidose bei epithelialen Tumoren (Basaliom, seborrhoische Warze, aktinische Keratose etc.)

Amyloidose bei aktinischer Elastose, PUVA u.a.

AL-Amyloidose

Noduläre kutane Amyloidose

Systemische Amyloidosen (sekundäre kutane Manifestationen)

Amyloidosen vom AL-Typ bei lymphoproliferativen Prozessen (Gammopathien, Plasmozytom)

Amyloidosen vom AA-Typ bei chronischen Entzündungen

Amyloidosen vom AA-Typ bei hereditären Erkrankungen

Amyloidose bei Langzeitdialyse (beta2 Mikroglobulin)

Literatur
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  1. Borrowman TA et al. (2003) Cutaneous nodular amyloidosis masquerading as a foot callus. J Am Acad Dermatol 49: 307-310
  2. Brownstein MH et al. (1970) The Cutaneous Amyloidoses. Localized Forms. Arch Derm 102: 9-19
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  5. Meigel WN, von Stemm A (2003) Ablagerungsdermatosen. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer, Berlin, Heidelberg, New York S. 477-484
  6. Ollague W et al. (1990)Epidemiology of primary cutaneous amyloidoses in South America.
    Clin Dermatol 8:25-29.
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Zuletzt aktualisiert am: 08.05.2018