Amyloidose vom AA-Typ E85.9

Synonym(e)

AA-type amyloidosis; systemic amyloidosis; systemische Amyloidose

Definition

Systemische Amyloidose mit Ablagerung des Amyloid-A-Proteins (AA), eines Fragmentes des Serum-Amyloid-A-Proteins (SAA). Von idiopathischer AA-Amyloidose spricht man bei Fehlen einer erkennbaren Grunderkrankung.

Vorkommen/Epidemiologie

Häufigste systemische Amyloidose weltweit. Inzidenz (Mitteleuropa): 1/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Klinisches Bild

  • Integument: Hauterscheinungen finden sich insgesamt eher selten. Beschrieben wurde das Auftreten von Blutungen und Alopezie durch Amyloidablagerungen in Dermis und Subkutis.
  • Begleitet werden die Hauterscheinungen durch unspezifische Allgemeinsymptome durch die primär auslösende Grunderkrankung.  
  • Extrakutane Manifestation: Kardinalsymptom: Progrediente Niereninsuffizienz in Folge von Amyloid-Ablagerungen in der Basalmembran der Glomerula. Ablagerungen ebenso im Bereich von Leber, Gastrointestinaltrakt, Nebennieren und ZNS.

Histologie

Therapie

Literatur
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Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017