Amyloidose makulöse kutane E85.4

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Friction amyloidosis; Hautamyloidose interskapuläre; Hautamyloidose makulöse; interskapuläre Hautamyloidose; Macular amyloidosis; Makulöse Hautamyloidose; Makulöse kutane Amyloidose; Primär kutane makulöse Amyloidose; Primary localized cutaneous amyloidosis

Erstbeschreiber

Palitz u. Peck, 1952

Definition

Kutane Amyloidose mit meist großflächigen, wenig oder leicht juckenden, bräunlichen oder grau-bräunlichen Flecken (Patches) oder Plaques. Bei genauer Bertrachtung kann eine gerippte Oberflächenstruktur wahrgenommen werden. Die Flecken/Plaues werden meist nur als "kosmetisch" störende Verfärbungen der Haut wahrgenommen. Das Risko zur Entwicklung einer systemischen Amyloidose liegt bei etwa 1%.    

Manifestation

m:w=1:1 (in einigen Studien wird eine leichte Bevorzugung des weiblichen Geschlechts angegeben); Erstmanifestation im frühen und mittleren Erwachsenenalter,

Lokalisation

V.a. interskapulär, aber auch an Armen und über große Flächen des Rumpf ausgebreitet.  

Klinisches Bild

Unscharf begrenzte, 2,0-10 cm große, durch Konfluenz auch landkartenartig großflächige, hyperpigmentierte, graubraune oder mittelbraune, leicht juckende aber auch wenig symptomatische Flecken oder Plaques. Schuppungen fehlen. Bei genauer Inspektion wird eine stumpfe gerippte Oberflächenstruktur der Areale erkennbar. Nicht selten kann die Lokalisation der Herde mit einer permanenten Traumatiserung durch ständiges, festes Bürsten der Haut in Verbindung gebracht werden (friction amyloidosis). Nicht gesichert ist die Beziehung zur Notalgia paraesthetica

 In den Beugen flächenhafte Infiltrate von schmutzig graubrauner Farbe mit Zeichen der Lichenifikation.

Histologie

Akanthose, Papillomatose, perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate, kräftige Pigmentinkontinenz. Elektronenmikroskopie: Schollige Amyloid-Ablagerungen, ausgedehnte Basalmembranzerstörungen.

Direkte Immunfluoreszenz

Amyloid, zusätzlich positive Reaktion mit Zytokeratinantikörpern.

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Hochchronischer Verlauf, keine Tendenz zur Spontanremission.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  4. Glenner GG (1980) Amyloid deposits and amyloidosis. The beta-fibrilloses (first of two parts). N Engl J Med 302: 1283-1292
  5. Kaltoft B et al. (2013) Primary localised cutaneous amyloidosis--a systematic review. Dan Med J 60:A4727
  6. Krishna A et al. (2012)  Study on epidemiology of cutaneous amyloidosis in northern India and effectiveness of dimethylsulphoxide in cutaneous amyloidosis. Indian Dermatol Online J 3:182:186
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  8. Özkaya-Bayazit et al. (1997) Lokale DMSO-Behandlung der makulösen und papulösen Amyloidose. Hautarzt: 48: 31–37
  9. Palitz LL Peck S (1952) Amyloidosis cutis: a macular variant. Arch Dermatol 65: 451
  10. Ritter M et al. (2003) Localized amyloidosis of the glans penis: a case report and literature review. J Cutan Pathol 30: 37-40

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