Amikrobielle intertriginöse Pustulose L98.2

Zuletzt aktualisiert am: 28.03.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Berlin et al., 1991 

Definition

Sehr seltene, lokalisierte, chronisch-rezidivierende, neutrophile Dermatose die sich v.a. in den großen Beugen der Axillen, der Leisten und gfls. auch perianal sowie an den digitalen Akren oder am Kapillitium manifestiert. Nach längerer Bestandsdauer entwickeln sich flächenhafte, erosive Plaques.

Vorkommen/Epidemiologie

w>m; 20-30 Jahre

Lokalisation

Große Gelenkbeugen (axillär,inguinal), Kapililtium, Gehörgänge

Klinisches Bild

Bei jungen Frauen Entwicklung einer lokalisierten therapieresistenten, sterilen Pustulose im Bereich der großen Gelenkbeugen. Nach längerer Bestandsdauer kommt es zu erosiv-nässenden roten Plaques. Das klinische Erscheinungsbild weclset mit dem Befallsort (Gehörgang: erosive Otits externa), Kapillitium (pustulöse, nässende Dermatitis), digitale Akren (eitrige Paronychie mit konsekutiver Onychodystrophie). Die Erkrankung tritt häufig (oder stets) in Kombination mit Autoimmunerkrankungen auf (systemischer Lupus erythematodes, Autoimmunthyreoiditis). Beschrieben wurde eine Assoziation mit IgA Nephropathie and Sjögren's Syndrom.

Histologie

Spongiotische Dermatitis mit Ausbildung von (sterilen) Pusteln sowie einem entzündlichen Infiltrat aus neutrophilen Granuloyzten, Lymphozyten und Makrophagen das bis ins mittlere Korium reicht.  

Direkte Immunfluoreszenz

Negativ.

Therapie

Literatur
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  1. López-Navarro N et al. (2009) Amicrobial pustulosis of the folds associated with Hashimoto's thyroiditis. Clin Exp Dermatol 34:e561-563
  2. Marzano AV et al. (2008)  Amicrobial pustulosis of the folds. Report of 6 cases and a literature review. Dermatology 216:305-311
  3. Natsuga K et al. (2007) Amicrobial pustulosis associated with IgA nephropathy and Sjögren's syndrome. J Am Acad Dermatol 57:523-526
  4. Saint-Jean M et al. (2011) Amicrobial pustulosis of the skin folds and autoimmune erythroblastopenia. Ann Dermatol Venereol 138:399-404

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