Amikrobielle intertriginöse Pustulose L98.2

Zuletzt aktualisiert am: 07.04.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Amicrobial pustulosis of the folds; Pustulose amicrobienne

Erstbeschreiber

Oberlin et al. 1991

Definition

Sehr seltene, lokalisierte, chronisch-rezidivierende, neutrophile (pustulöse) Dermatose die sich v.a. in den großen Beugen der Axillen, der Leisten und gfls. auch perianal sowie an den digitalen Akren oder am Capillitium manifestiert. Nach längerer Bestandsdauer entwickeln sich flächenhafte, erosive Plaques. Als assoziierte Autoimmunerkrankungen wurden beschrieben: systemischer Lupus erythematodes, Antiphospholipid Syndrom, Morbus Crohn; Hashimoto Thyreoiditis (Wang MZ et al. 2017). Weiterhin wurde eine Assoziation mit IgA Nephropathie und einem Sjögren Syndrom beschrieben.

Vorkommen/Epidemiologie

w:m=9:1; sehr selten; <100 Fälle wurden bisher bekannt (Schissler C et al. 2017)

Lokalisation

Große Gelenkbeugen (axillär,inguinal), Capillitium, äußere Gehörgänge, anogenital, Bauchnabel

Klinisches Bild

Bei jungen Frauen Entwicklung einer lokalisierten therapieresistenten, sterilen Pustulose im Bereich der großen Gelenkbeugen. Nach längerer Bestandsdauer kommt es zu erosiv-nässenden roten Plaques. Das klinische Erscheinungsbild wechselt mit dem Befallsort (Gehörgang: erosive Otitis externa), Capillitium (pustulöse, nässende Dermatitis), digitale Akren (eitrige Paronychie mit konsekutiver Onychodystrophie).

Histologie

Spongiotische Dermatitis mit Ausbildung von (sterilen) Pusteln sowie einem entzündlichen Infiltrat aus neutrophilen Granuloyzten, Lymphozyten und Makrophagen das bis ins mittlere Korium reicht. Diskrete Zeichen einer Vaskulitis. In 30% der Fälle Nachweis eines Lupusbandes an der Dermo-epidermalen Junktion.

Therapie

Immunsuppressiv (Glukokortikoide, Cyclosporin A); weiterhin in Einzelfällen erfolgreich: Anakinra; TNF-alpha-Blocker.

Literatur
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  1. López-Navarro N et al. (2009) Amicrobial pustulosis of the folds associated with Hashimoto's thyroiditis. Clin Exp Dermatol 34:e561-563

  2. Marzano AV et al. (2008)  Amicrobial pustulosis of the folds. Report of 6 cases and a literature review. Dermatology 216:305-311
  3. Natsuga K et al. (2007) Amicrobial pustulosis associated with IgA nephropathy and Sjögren's syndrome. J Am Acad Dermatol 57:523-526
  4. Oberlin P et al. (1991) Pustulose amicrobienne et lupus eythemateux systemique. Ann Dermatol Venereol 118: 824-825

  5. Saint-Jean M et al. (2011) Amicrobial pustulosis of the skin folds and autoimmune erythroblastopenia. Ann Dermatol Venereol 138:399-404
  6. Schissler C et al. (2017) Amicrobial pustulosis of the folds: Where have we gone 25years after its original description? Ann Dermatol Venereol 144:169 175.

  7. Wang MZ et al. (2017) Amicrobial pustulosis of the folds: Report of 4 cases. J Cutan Pathol 44:367-372.

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