Alopecia triangularis congenita Q84.0

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Alopecia congenita; Alopecia congenita circumscripta; Alopecia congenita triangularis; Alopecia triangularis congenitalis; Alopecia triangularis temporalis congenitalis; Atrichie maculeuse; kongenitale trianguläre Alopezie; temporale trianguläre Alopezie; temporal triangular alopecia

Erstbeschreiber

Sabouraud 1905

Definition

Seltene, meist sporadisch auftretende (Familiarität ist beschrieben), angeborene, frontotemporale, hypotrchotische Stelle(n) ( Atrichie).

Manifestation

Manifestation sofort ab Geburt.

Lokalisation

V.a. frontoparietal und temporal.

Klinisches Bild

Seltene, meist einseitig lokalisierte, dreieckige, scharf umschriebene, frontoparietale Hypotrichozone. In den betroffenen Arealen findet sich ein dünner Besatz an Vellushaaren. Die Hypotrichie wird, bei etwa 50% der Patienten, meist erst im Kleinkindesalter (seltener im Erwachsenenalter) bemerkt. Angeborenes Fehlen der Behaarung an anderen Körperstellen (Axillen) wird ebenfalls beschrieben ( Alopecia congenita axillaris). Die betroffenen Areale zeigen kein Größenwachstum.

Histologie

Normal strukturiertes Ohberflächenepithel. Statt der zu erwartenden Terminalhaarfollikel findet man kleine Vellushaarfollkel. Keine entzündlichen Phänomene.  

Differentialdiagnose

Alopecia areata; Aplasia cutis;

Therapie

Hinweis(e)

Bei einzelnen Fälle wurden Assoziationen mit einer Phakomatosis pigmentovascularis und Down-Syndrom beschrieben.  

Literatur
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  1. Karadağ Köse Ö et al. (2014) Temporal triangular alopecia: significance of trichoscopy in differential diagnosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 29: 1621-1625
  2. Singh N et al. (2016) Congenital triangular alopecia: Is it always confined to fronto-temporal region? Indian J Dermatol Venereol Leprol. 82:112
  3. Unger R et al. (2011) Bilateral Temporal Triangular Alopecia Associated with
  4. Phakomatosis Pigmentovascularis Type IV Successfully Treated with Follicular Unit Transplantation. Case Rep Dermatol Med: 129541
  5. Yamazaki M et al. (2010) Temporal triangular alopecia and a review of 52 past cases. J Dermatol 37:360-362
  6. Yin Li VC et al. (2015) Congenital Triangular Alopecia. Int J Trichology. 7:48-53
     

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