Alopecia areata (Übersicht) L63.8

Zuletzt aktualisiert am: 20.09.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Alopezia areata; Area Celsi; Haarausfall; Haarausfall kreisrunder; Kreisrunder Haarausfall; Pélade

Erstbeschreiber

Celsus, 30-60 n. Chr.; Sauvages, 1706 

Definition

Meist reversibler, plötzlich einsetzender, symptomloser, kreisrunder Haarausfall unterschiedlicher Ausprägung und unbekannter Ursache (autoimmunologische Faktoren werden diskutiert), dem histomorphologisch ein Anageneffluvium zugrunde liegt. Selten sind foudroyante Verläufe mit kompletter Kahlheit ("Kahlwerden über Nacht").

Einteilung

Man unterscheidet:

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz unklar; betrifft etwa 1% des dermatologischen Krankengutes. Das Lebenszeitrisiko für das Auftreten der Alopecia areata liegt bei 1,7%. Die Prävalenz wird mit 0,1-0,2% angegeben. Eine eindeutige Geschlechtspräferenz findet sich nicht.

Ätiopathogenese

Diskutiert werden:

  • Infektallergische Mechanismen
  • Genetische Prädisposition (z.B. Genlokus TRAF1/C5)
  • Autoimmunologische Faktoren (häufige Komorbität mit Schilddrüsenerkrankungen, rund 20% der Pat. zeigen eine Erhöhung der Anti-TPO-Antikörper bzw.der Anti-TG-Antikörper) 
  •  Atopische Diathese (Familiäres Vorkommen in 10-25% der Fälle, häufiges konkordantes Auftreten bei eineiigen Zwillingen und Assoziationen mit verschiedenen HLA-Markern: DR-4, DR-5, DR-6, DR-7, DR-11, DQ3, DQB-1)
  • Psychische Faktoren (wahrscheinlich; wissenschaftlicher Beleg fehlt)
  • Umweltfaktoren (z.B. Toxine) werden diskutiert, nachhaltige Belege fehlen
  • Immunologie: Betroffene Haarfollikel verlieren ihr "Immunprivileg" (Haarfollikel sind durch eine fehlende MHC- und ICAM-1-Expression vor Übergriffen des Immunsystems geschützt) und exprimieren im Gegensatz zu den gesunden Haarfollikeln vermehrt Oberflächenmoleküle der MHC- und ICAM-Klasse. Hierdurch wird die Präsentation von Haarfollikelantigenen möglich. Der Nachweis dieser Autoantigene und der Nachweis von CD4- und CD8-Lymphozyten spricht für eine T-Zell-vermittelte Autoimmunpathogenese. Eine zentrale Rolle in der Pathogenese scheint jedoch den CD8-T-Zellen zuzukommen: Depletion von CD8-Zellen führt zum Haarwachstum. Hierbei scheint der Januskinase-(JAK-)Signalweg eine wichtige Rolle zu spielen. JAK-Inhibitoren (Ruxolitinib) wurden bei einigen Patienten erfolgreich eingesetzt.
  • Weitere molekularbiologische Befunde wie eine vermehrte Expression von Zytokinen (IL-1 beta, IL-2 und Interferon gamma) in läsionaler Kopfhaut bedürfen noch ihrer Wertung. Die Initiatoren dieses Geschehens sind unbekannt.

Manifestation

Häufigkeitsgipfel im 2. und 3. Lebensjahrzehnt. Laut Statistiken sind nur etwa 6% der Patienten älter als 60 Jahre. Der jüngste beschriebene Patient war 2 Monate alt.

Keine eindeutige Geschlechtsbevorzugung, wenn auch in einigen Kollektiven eine weibliche Dominanz zu verzeichnen ist (m:w=3:7).

Familiäre Häufung nachweisbar (etwa 25-30% der Patienten).

Lokalisation

  • In den meisten Fällen ist das Kapillitium befallen (etwa 70%).
  • Weitere Stellen sind:
    • Augenbrauen und Wimpern (1,5%)
    • Barthaare (1,5%)
    • Achsel- und Pubesbehaarung
    • seltener Extremitäten- oder Rumpfbehaarung.

Klinisches Bild

Kinischer Verlauf:

  • Das klinische Bild kann außerordentlich variabel sein. Die Erkrankung beginnt meist mit einem Einzelherd aus völliger Gesundheit, sozusagen "über Nacht". Lokale Beschwerden fehlen.
  • Typischerweise finden sich kreisrunde, sich zentrifugal ausbreitende, ggf. konfluierende, nicht entzündliche, eher blasse Kahlstellen (keine Erythembildung in den befallenen Arealen).
  • Im aktiven Randbereich lassen sich Haare büschelweise schmerzlos als telogene - oder dystrophsche Haare (s.u. Haarzyklus) ausziehen.
  • Im aktiven Randbereich werden pathologische Stummelhaare produziert (Ausrufezeichen-Haare, Kadaverhaare - s. Abbn.)
  • Follikel bleiben stets sichtbar erhalten (wichtige Abgrenzung gegenüber den vernarbenden Alopezien, bei welchen die Follikel zerstört werden).
  • Nach Wochen bis Monaten setzt Haarwuchs erneut ein; häufig sind nachwachsende Haare depigmentiert. Der zeitliche Verlauf der A.a. ist zumeist chronisch, geht mit Schüben und Remissionen einher. Schübe können innerhalb weniger Tage zu großflächigem Befall bis hin zur universellen Kahlheit führen.
  • Auffallend ist die Beobachtung, dass bei grau melierten Patienten die grauen Haare anfänglich verschont bleiben. Bei massivem Haarausfall kann so ein "Ergrauen über Nacht" eintreten.

Es werden 4 Schweregrade unterschieden:

  • Grad 1: Einzelner Herd oder multiple Herde, < 30% des Kapillitiums
  • Grad 2: Multiple Herde > 30% des Kapillitiums
  • Grad 3: Alopezie des gesamten Kapillitiums (Alopecia areata totalis)
  • Grad 4: Alopezie des gesamten Integumentes (Alopecia areata universalis).

Bzgl. der Progredienz der Herde prognostisch ungünstiges Zeichen: Ausrufezeichenhaare oder Kommahaare sowie kadaverisierte Haare in Form komedonenartiger "points noirs".

Histologie

Dichtes, lymphozytäres perifollikuläres Infiltrat mit fokaler Follikelinfiltration: Ausschließlich betroffen sind Haarfollikel der Anagenphase. Pathologischer Ablauf: Schädigung des Follikels durch das Infiltrat; Unterbrechung der Anagenphase; Dystrophie des Haarschafts mit resultierendem Abbrechen, unvollständiger Keratinisierung (Ausrufungszeichenhaar) oder Ausfall. Verkleinerung zum Miniaturfollikel; zyklische Erneuerung des Haarfollikels (Katagen/Telogen) bleibt erhalten, währenddessen Rückbildung des Infiltrates. Die neue Anagenphase führt entweder zu einer erneuten Infiltratattacke oder spontanem Haarwachstum.

Therapie

Therapie allgemein

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

  • Die Prognose ist abhängig vom Ausmaß, der Anzahl der Kahlstellen, der Zeitdauer (langer klinischer Verlauf bedeutet schlechte Prognose hinsichtlich der Heilung) wie auch von den klinischen Typen (der Ophiasis-Typ hat eine besonders schlechte Heilungsprognose).
  • Als Faustregel kann gelten, dass innerhalb der ersten 6 Monate 30% der Alopecia areata-Patienten Wiederwachstum oder komplette Ausheilung zeigen. Innerhalb eines Jahres sind es 50%, nach 5 Jahren 75%.
  • Spontanes Wiederwachsen tritt meist im Zentrum der Kahlstelle ein und breitet sich zur Peripherie aus. Oft erscheinen zuerst dünne, komplett weiße Flaumhaare, die allmählich durch längere häufig noch unpigmentierte Haare ersetzt werden. Erst später beginnt sich das Haar normal zu färben. Bei älteren Patienten können die läsionalen Haare langzeitig weiß bleiben.

Tabellen

Mögliche Behandlungsformen der Alopecia areata in Abhängigkeit vom Grad der Erkrankung

Therapie

Grad der Erkrankung

Extern

Hyperämisierende Substanzen

Grad 1

Vitamin A-Säure

Grad 1

Glukokortikoidtinkturen- oder lösungen

Grad 1

Diphenylcyclopropenon

Grad 1-2

Dithranol

Grad 1-3

PUVA lokal

Grad 1-3

UV-Bestrahlungen (SUP)

Grad 1-4

Intern

Zink

Grad 1-4

Biotin (Vitamin H)

Grad 1-4

PUVA systemisch

Grad 2-4

Glukokortikoide

Grad 3-4

Dapsone

Grad 2-4

Hinweis(e)

Begleiterscheinungen: Gehäuft Tüpfelnägel (zahlreiche kleinste Einsenkungen - nicht vergleichbar mit den Tüpfeln der Psoriasis vulgaris - die häufig zum Verlust des Nagelglanzes führen); grundsätzlich gilt, dass die Nagelveränderungen um so häufiger zu beobachten sind, je ausgedehnter die Alopezie ist. Als Maximalvariante (einer "isolierten Alopecia areata der Nägel") wird die 20-Nägel-Dystrophie diskutiert.  

Selten werden Keratosen an den Ellenbogen beobachtet.  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Camacho FM et al. (1999) Zinc aspartate, biotin, and clobetasol propionate in the treatment of alopecia areata in childhood. Pediatr Dermatol 16: 336-338
  2. Celsus AC (50-60 n. Chr.) De medicina. Liber VI, Caput IV, De areis
  3. Haneke E (2013) Krankheiten der Nägel. Hautarzt 64: 519-532
  4. Harrison S et al. (2003) Optimal management of hair loss (alopecia) in children. Am J Clin Dermatol 4: 757-770
  5. Jabbari A et al. (2018) An Open-Label Pilot Study to Evaluate the Efficacy of Tofacitinib in Moderate to
    Severe Patch-Type Alopecia Areata, Totalis, and Universalis. J Invest Dermatol doi:10.1016/j.jid.2018.01.032.
  6. Kolde G et al. (2007) Erfolgreiche Behandlung der Alopecia areata mit Efalizumab. JDDG 9: 834
  7. Lutz G (2015) Thyreoidale Erkrankungen bei Alopecia areata – eine kritische Bestandsaufnahme. JDDG 13 (Suppl 1) 18
  8. Ohlmeier MC et al. (2012) Topical immuntherapy with diphenylcyclopropenone of patients with alopecia areata - a large retrospective study on 142 patients with a self-controlled design. JEADV 26: 503-507
  9. Safavi KH et al. (1989) Incidence of alopecia areata in Olmsted County, Minnessota, 1975 through 1989. Mayo Clin Proc 70: 628-633
  10. Wiseman MC et al. (2001) Predictive model for immunotherapy of alopecia areata with diphencyprone. Arch Dermatol 137: 1063-1068
  11. Xing L et al. (2014) Alopecia areata is driven by cytotoxic T lymphocytes and is reversed by JAK inhibition. Nat Med  20:1043-1049

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