Akrozyanose I73.81; R23.0;

Zuletzt aktualisiert am: 06.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acroasphyxia; Acrocyanosis; Akroasphyxie; Cyanosis; Periphere Zyanose

Erstbeschreiber

Crocq 1896

Definition

Blaurote Verfärbung der Akren (Körperenden: periphere Zyanose); verstärkt bei Kälte und Nässe mit Neigung zu Erfrierungen; häufig mit Cutis marmorata kombiniert.

Zyanotische Verfärbung und herabgesetzte Hauttemperatur der Akren aufgrund einer idiopathischen, nerval-autonom bedingten, örtlichen, venös-kapillären vasomotorischen Störung der Mikrozirkulation. Diese führt zu einem längeren Verbleib des sauerstoffarmen Blutes in den atonisch erweiterten venösen Kapillarschenkeln und den nachfolgenden Venolen. 

Vorkommen/Epidemiologie

Exakte Daten zur Prävalenz liegen nicht vor. Schätzungen liegen bei 5-10%. 

Ätiopathogenese

Temperaturadaptationsstörung der Hautgefäße mit spastisch-atonischer Dysregulation der Mikrozirkulation: Arteriolenspasmus, Atonie/Dilatation der Venolen. Ursache unbekannt. Familiäre Häufung. Bei einseitige Akrozyanose müssen Gefäßverschlüsse der Arteria axillaris ausgeschlossen und gfls. behandelt werden (Arteriographie).  Bei den Betroffenen finden sich erhöhte Endothelin-1-Plasmaspiegel.  

Manifestation

Bevorzugt bei jungen Frauen auftretend. Beginn überwiegend in der Pubertät. Begünstigung durch Arbeiten in feucht-kaltem Milieu und Nikotinabusus.

Lokalisation

Hände, Füße, evtl. auch Unterarme, Unterschenkel, Nase, Wangen, Ohren, Glutäen.

Klinisches Bild

Diffuse, rötlich-livide Hautverfärbung, herabgesetzte Hauttemperatur. Meist Hyperhidrose, evtl. teigige, kissenartige Schwellungen, Taubheitsgefühl. Das Taubheitsgefühl kann deutlich störend wirksam sein und sich bei Kälteeinfluss noch  verstärken (Akrocyanosis chronica anaesthetica). 

Diagnostisch typisch ist das Irisblendenphänomen.

Differentialdiagnose

Zentrale Zyanose durch verminderte O2-Sättigung des arteriellen Blutes aufgrund innerer Erkrankungen (chronische Herz- und Lungenerkrankungen, myeloproliferative Erkrankungen): Haut+Zunge/Mundschleimhaut sind, im Gegensatz zu einer peripheren Zyanose, zyanotisch. 

Erythrocyanosis crurum puellarum

Raynaud-Syndrom: anfallartiges Geschehen mit vasokonstriktorischen Attacken. Der vaskostiktorischeen Phase folgt eine Phase der Aktozynose.  

Kryoglobulinämie: meist Livedo-Bilder. Nachweis von Kryoglobulinen

Livedosyndrome (s. dort) 

Komplikation

Die Akrozyanose ist ein begünstigender Faktor u.a. für die Entstehung von Pernionen, Verrucae vulgares, Pilzinfektionen, Candida.

Therapie

Kälteschutz, Gefäßtraining durch physikalische Maßnahmen wie Wechselbäder, Sauna, Massagen, sportliche Betätigung. Strikte Nikotinabstinenz. Ggf. externe Anwendung hyperämisierender Substanzen, wie Nikotinsäurederivate: z.B. Rubriment Salbe 2–3mal/Tag.

Verlauf/Prognose

Harmlose Störung; Besserung oder Verschwinden im 3.-4. Lebensjahrzehnt.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

Metz S (2014) Unklare einseitige, schmerzhafte Akrozyanose-ein dermatologischer Fall? JDDG 12: 429-431

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