Akropustulose infantile L44.4

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acropustulosis infantilis; acropustulosis of infancy; infantile Acropustulose; infantile acropustulosis; infantile Akropustulose

Erstbeschreiber

Kahn u. Rywlin, 1979

Definition

Seltene, an Handflächen und Fußsohlen auftretende, meist kräftig juckende, schubweise verlaufende (Schubdauer 2-3 Wochen), zeitlich limitierte sterile Pustulose. Episodischer Verlauf mit monatelanger Erscheinungsfreiheit. Spontane Abheilung zwischen dem 2.-4. Lebensjahr.

Ätiopathogenese

Ungeklärt; als mögliche Auslöser gelten eine atopische Diathese und Skabies (persistierende Immunreaktion bei einer vorausgegangenen Skabiesinfektion).

Manifestation

Beginn meist in den ersten Lebensmonaten, Manifestationsgipfel bei Säuglingen und Kleinkindern, selten konnatal.

Lokalisation

Handflächen, Fußsohlen; auch an den Dorsalseiten der Hände und Füße. Selten, und dann nur vereinzelt auftretend, Pustulationen an Rumpf, Gesäß oder Capillitium.

Klinisches Bild

Disseminierte, entzündlich gerötete Papeln wandeln sich rasch in Papulovesikel und schließlich in Pusteln sowie nachfolgend in krustöse Läsionen um. Keine Konfluenz. Rückbildung innerhalb von 1-2 Wochen. Starker Juckreiz. Chronisch-rezidivierender Verlauf mit Krankheitskarrieren bis zu 3 Jahren. In der letzten Phase der Erkrankung verlängern sich die erscheinungsfreien Intervalle, bei gleichzeitiger Abflachung der Akuität der Erkrankung.

Histologie

Intraepidermale, v.a. subkorneale unilokuläre Pusteln mit neutrophilen, teilweise auch eosinophilen Granulozyten. Perivaskuläres Rundzellinfiltrat in der oberen Dermis.

Diagnose

Klinik (akrale Lokalisation, erheblicher Juckreiz, schubweiser Verlauf) und Anamnese sind diagnostisch.

Differentialdiagnose

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Spontane Abheilung zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr.

Fallbericht(e)

  • Der 7 Monate alte Säugling litt seit dem 2. Lebensmonat unter schubartigen Pustelbildungen an beiden Fußsohlen. Die Eltern berichteten von einem quälenden Juckreiz, der ihre Nachruhe regelmäßig beeinträchtigte. Sämtliche Lokalmaßnahmen seien bisher erfolglos gewesen.
  • Befund: An beiden Fußsohlen fanden sich disseminierte und gruppierte 0,1-0,3 cm große Bläschen und hellgelbe Pusteln auf hochroten Erythemen und Plaques. Ältere Läsionen waren durch eine groblameläre Schuppung gekennzeichnet.
  • Diagnostik: Kein Hinweis für Skabies. Pustelabstrich: Steril. Histologie: Nachweis von subkornealen unilokuläre Pusteln mit neutrophilen, teilweise auch eosinophilen Granulozyten. Schütteres, perivaskuläres Rundzellinfiltrat in der oberen Dermis.
  • Therapie: 0,5% Hydrocortison-Creme im Wechsel mit einer 3% Polidicanol-Creme.
  • Verlauf: Weitere Schubaktivitäten bis zum 18. Lebensmonat. Danach über weitere 3 Monate abklingende Schubaktivitäten und Abheilung.

Literatur
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  1. Braun-Falco M et al. (2003) Palmoplantar vesicular lesions in childhood. Hautarzt 54: 156-159
  2. Good LM et al. (2011) Infantile acropustulosis in internationally adopted
    children. J Am Acad Dermatol 65:763-771

  3. Hürlimann AF, Wüthrich B (1992) Infantile Akropustulose. Z Hautkr 67: 1073-1079
  4. Kahn G, Rywlin AM (1979) Acropustulosis of infancy. Arch Dermatol 115: 831-833
  5. Klein CE et al. (1989) Infantile Akropustulose. Hautarzt 40: 501-503
  6. Meiss F et al. (2008) Säugling mit Pusteln an beiden Plantae. Hautarzt 59: 323-324

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