Akrokeratosis verruciformis Q82.8

Synonym(e)

Hopf-Keratose; Hopf-Syndrom

Erstbeschreiber

Hopf, 1931

Definition

Seltene, autosomal-dominant vererbte Verhornungsanomalie mit Verrucae planae juveniles-ähnlichen Hautveränderungen. Fragliche Variante der Dyskeratosis follicularis.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbte Mutationen des ATP2A2 Gens, das auf dem Chromosom 12q23-24 kartiert ist, sind nachweisbar (wie auch bei der Dyskeratosis follicularis). Daher wird das Krankheitsbild von einigen Autoren als Variante der Dyskeratosis follicularis aufgefasst. Offenbar scheinen Mutationen an verschiedenen Loci des Allels die phänotypische Ausprägung des Krankheitsbildes hervorzurufen.

Manifestation

Unterschiedlicher Beginn: Kleinkind- bis frühes Erwachsenenalter.

Lokalisation

Bevorzugt Hand- und Fußrücken, seltener Unterarme, Knie, Ellbogen.

Klinisches Bild

Zahlreiche linsengroße, flache, hautfarbene bis rotbraune, meist polygonale Papeln mit z.T. warziger Oberfläche. Durch Konfluenz entsteht ein pflastersteinartiger Aspekt. Kein Pruritus.

Histologie

Akanthose, Verbreiterung des Stratum granulosum, Hyperkeratosen. Spitzgipflige Papillomatose.

Therapie

Verlauf/Prognose

Übergang in ein spinozelluläres Karzinom möglich.

Hinweis(e)

Gemeinsames Auftreten mit M. Darier ist möglich.

Literatur
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  1. Dhitavat J et al. (2003) Acrokeratosis verruciformis of Hopf is caused by mutation in ATP2A2: evidence that it is allelic to Darier's disease. J Invest Dermatol 120: 229-232
  2. Dissemond J (2007) Generalisiertes Ekzem und palmoplantare Hyperkeratosen. Hautarzt 58: 460-464
  3. Hafner O et al. (1997) Acrokeratosis verruciformis-like changes in Darier disease. Hautarzt 48: 572-576
  4. Hopf G (1931) Über eine bisher nicht beschriebene disseminierte Keratose (Akrokeratosis verruciformis). Dermatol Zeitsch 60: 227-250
  5. Hopf G (1932) Über die bei Darier'scher Krankheit an Händen und Füßen vorkommenden Keratosen. Acta Derm Venereol 13: 720-734

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Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017