Akrokeratose paraneoplastische L85.1

Synonym(e)

Acrodermatitis psoriasiformis paraneoplastische; Acrokeratosis neoplastica; Acrokeratosis paraneoplastica; Basex syndrome; Bazex-Syndrom; Paraneoplastische Acrodermatitis psoriasiformis; Paraneoplastische Akrokeratose

Erstbeschreiber

Bazex, 1965

Definition

Zu den sogenannten obligaten Paraneoplasien  zugehörige, mit chronisch persistierenden, erythematosquamösen, hyperkeratotischen Plaques an den Akren einhergehende Hauterkrankuing. Die erworbenen Hautveränderungen können gleichzeitig mit, aber auch mehrere Jahre vor (bei etwa 15% der Patienten) einem klinisch evidenten Karzinom auftreten. Eine klinisch gesicherte Diagnose hat insofern eine hohe diagnostische Relevanz. 

Manifestation

Fast ausschließlich Männer nach dem 40. Lebensjahr.

Zugrunde liegende Malignome sind v.a. Plattenepithelkarzinome (Zunge, Pharynx, Larynx, Ösophagus, Magen, Lunge).

Lokalisation

Finger- und Zehenendglieder, Nägel, Nase, Ohrmuschel; im Spätstadium großflächige Ausbreitung auf das gesamte Integument möglich.

Klinisches Bild

Schuppende, unscharf begrenzte, symmetrisch auftretende, psoriasiforme Plaques, später ödematöse Schwellung der Akren. Hyperkeratose des Nagelbetts mit Abhebung der Nagelplatte und nachfolgender Onychodystrophie. Im Gesicht erythematodesähnliche Hautveränderungen. Beschrieben wurden weiterhin hyperkeratotische Plaques an der Ohrhelix sowie an der Nasenspitze. Bei längerer Bestandsdauer kann es zu einer Ausbreitung auf die gesamte Hautoberfläche kommen. Hierbei entstehen psoriasiforme Krankheitsbilder. 

Histologie

Unspezifische superfizielle Dermatitis mit Akanthose, Ortho- und Parahyperkeratose.

Therapie

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Fallbericht(e)

Anamnese: 65 Jahre alter Patient; seit 6-8 Monaten zunehmende, symptomlose Keratinisierungsstörungen an Handflächen und Fußsohlen /hier schmerzhaft bei Belastung (Schmerzen waren Ursache des Arztbesuches).  Gleichzeitig vermehrte verruköse  Keratinsierung der Areolae mammae sowie mulitple seborrhoide Keratosen im Sternalbereich und am Rücken.

Befund: Schmerzlose, über beide Handflächen disseminiert verteilte, bis 0,2 - 0,4 cm große, festhaftende, gelb-bräunliche, teils warzenartige teils flach eingesunkene Keratosen. An Druckstellen stellenweise flächige Aggregation der Keratosen. Hier „spike-artiger“ Aspekt. Vereinzelt auch „Cornu-cutaneum-artig“. Endoskopischer Nachweis eines zuvor unbekanntem Adenokarzinom des Kolons. 

Kommentar: Eine erworbene, ungewöhlich schnell auftretende, generalisierte Keratinsierungstörungen der Haut  sollte stets Anlass zu einer gründlichen allg. Tumordiagnostik sein.   

 

Literatur
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  1. Bazex A, Salvador R, Dupré A, Christol B (1965) Syndrome paranéoplasique à type d'hyperkératose des extrémités. Guérison après le traitement de l'épithélioma laryngé. Bull Soc Franc Derm Syph 72: 182
  2. Bolognia JL, Brewer YP, Cooper DL (1991) Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica). An analytic rewiev. Medicine - Baltimore. 70: 269–280
  3. Buxtorf K et al. (2001) Bazex syndrome. Dermatology 202: 350-352
  4. Gill D et al. (2001) Bullous lesions in Bazex syndrome and successful treatment with oral psoralen phototherapy. Australas J Dermatol 42: 278-280
  5. Hinzenstern v J et al. (1990) Paraneoplastische Akrokeratose Bazex - Verlauf unter palliativer Therapie eines Zungengrundkarzinoms. Hautarzt 41: 490–493
  6. Hoepffner N et al. (1992) Sonderform einer Akrokeratose Bazex bei kleinzelligem Bronchialkarzinom. Hautarzt 43: 496–499
  7. Kofler L e, Kofler H  (2015) Acrokeratosis paraneoplastica Bazex 6 Jahre vor Diagnose eines Magenkarzinoms. Hautarzt 66: 542-544

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 27.05.2018