Akrogerie Gottron E34.8

Zuletzt aktualisiert am: 25.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acrogerie Gottron familiäre; Familiäre Akrogerie Gottron; Gottron-Syndrom I; OMIM 201200

Erstbeschreiber

Gottron, 1941

Definition

Wahrscheinlich autosomal-rezessiv oder autosomal-dominant vererbte Atrophie von Haut und subkutanem Fettgewebe.

Manifestation

Ab Geburt oder in den ersten Lebenswochen, Gynäkotropie mit einem Verhältnis von 3:1.

Lokalisation

Gesicht und Akren.

Klinisches Bild

Atrophische Gesichtshaut, häufig Gesichtserythem, regionaler Fettschwund, gehäuft scarlatiniformes Exanthem, Mikrognathie, Akromikrie, evtl. infantiles Skelett der distalen Extremitäten. Kombination mit systemischer Sklerodermie möglich.

Differentialdiagnose

Therapie

Literatur
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  1. Blaszczyk M et al. (2000) Acrogeria of the Gottron type in a mother and son. Eur J Dermatol 10: 36-40
  2. Butenandt O, Christophers E (1970) Die Akrogerie (Gottron). Dtsch med Wschr 95: 175-178
  3. Gottron H (1941) Familiäre Akrogerie. Arch Derm 181: 571-583

Disclaimer

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