Ainhum-Syndrom L94.6

Synonym(e)

Dactylosis spontanea

Definition

Vorwiegend bei Afrikanern vorkommende, eigenständige, klinisch und radiologisch sicher zuzuordnende, ätiologisch ungeklärte, zirkuläre Schnürfurche distaler Extremitätenabschnitte mit nachfolgender Spontanamputation; meist jahrelanger Verlauf.

Ätiopathogenese

Chronische Traumatisation und Infektionen (Barfußgang) sowie verminderte Blutversorgung werden diskutiert; fragliche Beziehung zur Keratosis palmoplantaris mutilans (s. Pseudoainhum-Syndrom).

Manifestation

Bei in tropischen Regionen lebenden Menschen, v.a. Afrikanern mittleren Alters.

Lokalisation

Hauptsächlich Kleinzehengrundgelenk, meist beidseits.

Klinisches Bild

Zirkuläre, sich kontinuierlich vertiefende Schnürfurche, Ödem der distal davon gelegenen Phalangen, schließlich trockene Gangrän und Spontanamputation. Meist jahrelanger Verlauf.

Differentialdiagnose

Pseudoainhum-Syndrom (angeboren!)

Therapie

Hinweis(e)

Der Begriff "Ainhum" stammt aus dem afrikanischen Yoruba-Dialekt und bedeutet "Säge, absägen".

Fallbericht(e)

Eine 42-jährige Afrikanerin klagte über schmerzhafte Fissuren der Kleinzehen. Bei der klinischen Vorstellung zeigte sich eine ödematöse Schwellung beider Endphalangen proximal begrenzt durch tiefe Einschnürungen mit Hyperkeratosen, Rhagaden und linearen Indurationen. Die rechte Endphalanx zeigte keine knöcherne Kontinuität und ließ sich ohne weiteres, baumelnd hin- und herbewegen. Therapie: Teilamputation der rechten Kleinzehe.

Literatur
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  1. Castori M et al. (2010) Palmoplantar keratoderma, pseudo-ainhum, and universal atrichia: Anew patient and review of the palmoplantar keratoderma-congenital alopecia syndrome. Am J Med Genet A 152A: 2043-2047.
  2. Roesch A et al. (2007) Eine Patientin mit baumelnder Zehe. JDDG 11: 1008-1009
  3. Shtofmakher G et al. (2014) Autoamputation of the fifth digit: ainhum (dactylolysis spontanea). BMJ Case Rep doi: 10.1136/bcr-2014-205021.

     

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Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017