Aggressives zytotoxisches epidermotropes CD8-positives T-Zell-Lymphom C84.5

Zuletzt aktualisiert am: 08.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

CD8-positives kutanes T-Zell-Lymphom; CD8-positives T-Zell-Lymphom der Haut; Kutanes CD8-positives aggressives epidermotropes zytotoxisches T-Zell-Lymphom; kutanes zytotoxisches T-Zell-Lymphom; Zytotoxisches kutanes T-Zell-Lymphom; Zytotoxisches T-Zell-Lymphom der Haut

Definition

Sehr seltenes, primäres T-Zell-Lymphom der Haut, bei dem die Tumorzellen definitionsgemäß den Phänotyp zytotoxischer T-Lymphozyten mit Expression von CD3 u. CD8 aufweisen (Übersicht s.u. Lymphom, kutanes T-Zell-Lymphom, zytotoxisches). Das CD8+ CTCL kennzeichnet sich durch eine eigene klinische und immunhistologische Charakteristik sowie einen gut definierten aggressiven Verlauf.

Klinisches Bild

Generalisierte, sich sehr schnell ausbreitende Hautveränderungen mit roten, wenig juckenden Papeln, Plaques und Knoten, die bei einer gewissen Größe ulzerieren. Es besteht eine Neigung zu früher Metasierung in extrakutane Organe wie Lunge, Hoden, ZNS, Mundschleimhaut. Im Gegensatz zu anderen kutanen T-Zell-Lymphomen bleiben die Lymphknoten meist frei von Tumorinfiltraten.

Histologie

  • Histologie: Überwiegend Bild wie bei Mycosis fungoides oder pagetoider Retikulose mit bandförmigem, diffusem Infiltrat aus kleinzelligen, mittelgroßen oder großen immunoblastischen pleomorphen, ausgeprägt epidermotropen T-Zellen. Die Epidermis ist akanthotisch mit unterschiedlichen, meist jedoch sehr dichten lymphozytären Infiltraten.
  • Immunhistologie: Hoher Ki 67-positiver Markerindex (Proliferationsmarker). Weiterhin positive Markierung für CD7, CD8, CD45RA sowie TIA-1, Granzyme B, Perforin. Negativ für CD2- (= pan T-Zell-Marker).

Diagnose

Klinik mit rasch generalisiertem kutanen Befall. Histologie mit typischem immunhistologischem Muster: positive Markierung für CD7, CD8, CD45RA sowie TIA-1, Granzyme B, Perforin. Negativ für CD2- (= pan T-Zell-Marker).

Differentialdiagnose

  • Kutane T-Zell-Lymphome anderer Provenienz (s.u. Lymphom, kutanes T-Zell-Lymphom).
  • Mycosis fungoides: Klinisch vielgestaltiges und variables Bild (Zeitintervall von Erstsymptomatik bis zur Stellung der Diagnose: 4,2 Jahre!). Hauterscheinungen entwickeln sich sehr langsam (Monate bis Jahre). Systembeteiligungen sind erst nach längerem klinischem Verlauf nachweisbar. Typischer klinischer Verlauf des Lymphoms in 3 Stadien.
  • Pagetoide Retikulose "disseminierter Typ" (Ketron und Goodman): Vor allem bei älteren Männern disseminierte, gerötete, rasch wachsende, schuppende Plaques und Knoten. Neigung zur Generalisation.

    Merke! Hierbei handelte es sich wahrscheinlich um T-Zell-Lymphome die dem CD8+ kutanen T-Zell-Lymphom zugeordnet werden müssen.

Therapie

Verlauf/Prognose

Schlechte Prognose. Die mittlere Überlebensdauer beträgt ca. 32 Monate.

Literatur
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  1. Berti E et al. (2009) Primary cutaneous CD8-positive epidermotropic cytotoxic T cell lymphomas. Am J Pathol 155: 483-492
  2. Gormley RH et al. (2010) Primary cutaneous aggressive CD8+ T cell lymphomas. Am J Acad Dermatol 62: 300-307
  3. El-Shabrawi-Caelen L et al. (2000) The clinicopathologic spectrum of cytotoxic lymphomas of the skin. Sem Cutan Surg 19:118-123
  4. Santucci M et al. (2003) Cytotoxic/natural killer cell cutaneous lymphomas. Report of EORTC Cutaneous Lymphoma Task Force Workshop. Cancer 97: 610-627

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