Adulte(s) T-Zell-Lymphom/Leukämie (HTLV+) C91.5

Zuletzt aktualisiert am: 09.11.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Adultes T-Zell Lymphom/Leukämie (HTLV+); Adultes T-Zell-Lymphom/Leukämie (HTLV+); Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom (HTLV+); Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom (HTLV positiv); Adult T-cell leukaemia-lymphoma; Adult T-cell Leukemia/lymphoma; Adult T-cell lymphoma/leukemia; ATLL; Human T-cell lymphotrophic virus type-1-associated adult T-cell leukemia/lymphoma

Definition

Mit einem Lebenszeitrisiko von 1-3 % entwickeln Virusträger (HTLV-1-Infektion) nach einer Latenzzeiten von mehreren Jahrzehnten eine akute lymphoproliferative  Erkrankung: das Adulte T-Zell-Lymphom/Leukämie (ATLL). Als initiale Beschwerden werden häufig Unterleibsschmerzen, lang andauernde Durchfallerkrankungen und Husten angegeben.

Einteilung

die ATLL lässt sich in mehrere Typen klassifizieren:

  • Schwelende (smouldering) ATLL:  (5% Lymphomzellen im peripheren Blut;Gesamtleukozytenzahl nicht erhöht). Betroffen sind nur Haut und Lunge
  • Chronische ATLL (milde Lymphozytose): Betroffen sind Haut, Lunge, weiterhin Leber, Milz und Lymphknoten.
  • Lymphomtyp der ATLL (keine Lymphozytose): ausgeprägte Lymphadenopathie mit extranodalen Läsionen.
  • Akute Typ der ATLL(Häufigste Variante): aggressivste Form der ATLL mit dem Vollbild aller Symptome. Die Prognose ist schlecht.

Bei der chronischen und der smouldering ATLL werden häufig Hautveränderungen ein beobachtet die einem T Zell Lymphom vom Typ der Mykose furunkuloide ähneln, mit Patches (großflächigen Erythemen) Papeln und Plaques.,

Vorkommen/Epidemiologie

Vorkommen: die ATLL ist endemisch in Ländern mit hoher Prävalenz von HTLV-1, wie in dem Südwesten von Japan, den karibischen Inseln und Ländern in Zentralafrika.

Manifestation

Alter: 20-40 Jahren, m>w; 

Klinisches Bild

Als Symptome finden sich: Aszites, Lymphknotenschwellung, Mykosis fungoides-ähnliche kutane Läsionen, vergrößerte Leber und Milz sowie Hyperkalzämie.

Viele der Symptome werden durch Infiltration der beroffenen Organe verursacht. Bei fortgeschrittener Krankheit werden die Patienten oft immundefizient und entwickeln eine interstitielle Pneumonie, an der sie wieder häufig versterbenden.

Für die Diagnose der ATLL ist der Nachweis von HTLV-1 essenziell. Westernblot und PCR erlauben die Differenzialdiagnose zwischen HTLV -1 und HTLV-2.

Die Leukämiezellen weisen den Phänotyp von Helfer-T-Zellen auf. Sie sind überwiegend CD 4-positiv, selten auch CD 8-positiv und exprimieren eine große Menge der Alphakette des Interleukin-2-Rezeptors. Die Zellmorphologie ist verändert; charakteristisch sind vergrößerte Zellen mit gelappten Kernen (flower-shaped)

Labor

Unterschiedlich starke Expression einer T-Zell-Leukämie. Hyperkalzämie;  

Histologie

Superfizielle oder auch tiefe knotige oder diffuse Infiltration der Dermis mit kleinen, mittelgroßen oder großen pleomorphen Z-Zellen, meist mit deutlichem Epidermotropismus. Das histologische Bild ist von einer Mykosis fungoides nicht sicher zu unterscheiden. Die Zellen exprimierten CD3, CD4, CD25; sie sind CD8 negativ.

Therapie allgemein

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Ishitsuka K et al. (2014) Human T-cell leukaemia virus type I and adult T-cell leukaemia-lymphoma. Lancet Oncol 15:e517-526
  2. Marchetti MA et al. (2015) Cutaneous manifestations of human T-cell lymphotrophic virus type-1-associated adult T-cell leukemia/lymphoma: a single-center, retrospective study. J Am Acad Dermatol 72:293-301
  3. Torres-Cabala CA et al. (2015) HTLV-1-associated infective dermatitis demonstrates low frequency of FOXP3-positive T-regulatory lymphocytes. J Dermatol Sci 77:150-155
  4. Tsukasaki K et al. (2014) Human T-cell lymphotropic virus type I-associated adult T-cell leukemia-lymphoma: new directions in clinical research. Clin Cancer Res 20: 5217-5225
  5. Yoshida N et al. (2015) Incidence of adult T-cell leukemia/lymphoma in nonendemic areas. Curr Treat Options Oncol 16:321

Verweisende Artikel (1)

Humanes T-Zell-lymphotropes Virus;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 09.11.2018