Adnexkarzinom mikrozystisches C44.L

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Malignes Syringom; microcystic adnexal carcinoma; mikrocystisches Adnexkarzinom; mikrozystisches Adnexkarzinom; Schweißdrüsengangkarzinom sklerosierendes; Schweißdrüsenkarzinom mit syringoiden Merkmalen; Sklerosierendes Schweißdrüsengangkarzinom; Syringom malignes

Erstbeschreiber

Goldstein, 1982

Definition

Seltener, maligner, meist gut differenzierter, ekkriner Schweißdrüsentumor, der sich durch langsames, aber lokal aggressives Wachstum und eine hohe Rezidivneigung auszeichnet. Histologisch kann es leicht mit benignen Andextumoren verwechselt werden.

Manifestation

Häufung in der 6. Lebensdekade. Auftreten ist jedoch in jedem Erwachsenenalter (ab dem 3. Lebensjahrzehnt) möglich. Keine Geschlechtsbevorzugung.

Lokalisation

Meist Gesicht (75%), insbes. Ober- oder Unterlippe, Nasolabialfalten, Stirn, selten extrafazial.

Klinisches Bild

Langsam wachsender (häufig klinisch unscheinbarer), schmerzloser, hautfarbener, glasiger bis gelblich-rötlicher, selten ulzerierter, meist flacher fester, glatter Knoten. Auch das Auftreten als derbe rote bis hautfarbene Papel oder Plaque mit schwer abgrenzbaren Rändern und oberflächlichen Teleangiektasien ist möglich. Die betroffene Haut scheint normal, nur gelegentlich atrophisch. Seltener sind Parästhesien oder Schmerzen. Lokale Infiltrationen von Fettgewebe, Muskulatur und Knochen können auftreten und komplizieren das Krankheitsbild.

Histologie

  • Tubuläre Strukturen, Hornzysten, bandförmige Tumorzellstränge. Tief infiltrierendes Wachstum der epithelialen Tumornester. Durchsetzung des gesamten Koriums mit Tumorzellsträngen und kleinen bis mittelgroßen Zysten, die mit konzentrisch geschichtetem eosinophilem Material gefüllt sind. Kein Stratum granulosum in der Zystenwand. Perineurale Infiltration in Form von epithelialen Bändern. Die Tumorzellverbände bestehen aus mittelgroßen, überwiegend kuboidalen Zellen mit blasig wirkenden, hellen Kernen und eosinophilem oder klarem Zytoplasma. Mäßige Pleomorphie. Deutliche fibrotische Stromareaktion.
  • Immunhistologie: Zytokeratin- und Vimentin-positiv, meist CEA-positiv (charakteristisch für Schweißdrüsen).

Differentialdiagnose

Klinisch:

  • Basalzellkarzinom, sklerodermiformes: Weitgehend im Hautniveau liegende, wachs- oder elfenbeinfarbige, nur unscharf gegen die Umgebung abgrenzbare, derbe, glänzende Infiltratplatte mit Teleangiektasien. Eine eindeutige klinische Differenzierung ist nicht möglich. Das histologische Bild ist diagnostisch.
  • Karzinom, spinozelluläres: Meist schmerzloser, exophytischer, hautfarbener, häufig krustig belegter, grobhöckeriger meist erodierter oder ulzerierter Knoten von derber Konsistenz. Das histologische Bild ist diagnostisch Narbe: Anamnese! Kein Größenwachstum; die holzartige Konsistenz des mikrozystischen Adnexkarzinoms ist für eine Narbe eher untypisch. Keloide sind in UV-exponierten Arealen eher selten.
  • Granuloma eosinophilicum faciei: Typischerweise rundliche bis ovale, 0,5-2,0 cm große, meist solitäre aber auch mehrere oder zahlreiche, leicht erhabene, feste, symptomlose, braunrote, schuppenfreie Plaques mit erweiterten Follikelmündungen. Hierdurch ergibt sich ein "Orangenschalen-ähnlicher" Oberflächenaspekt; dieser fehlt beim mikrozystischen Adnexkarzinom stests.

Histologisch:

Therapie

Verlauf/Prognose

Bisher keine Metastasierung beschrieben, kein multilokuläres Auftreten. Allerdings lokal destruierend und mit ausgedehnten Tumorzapfen wachsend.

Hinweis(e)

Merke! In der differenzialdiagnostischen Wertung sollte eine Übereinstimmung zwischen klinischem und histologischem Befund bestehen. Korreliert das histologische Substrat " Syringom" nicht mit dem klinischen Befund (derbes plattenartiges Infiltrat oder fester Knoten, statt multipler kleiner Knötchen), so muss die Diagnose "Syringom" sorgfältig überprüft werden.

Literatur
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