Adenoma sebaceum Q85.1

Zuletzt aktualisiert am: 25.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angiofibrom; angiofibroma; facial angiofibromas; Pringle-Tumor; Tuberöse Sklerose Komplex; Tuberous sclerosis complex

Erstbeschreiber

Pringle, 1890

Definition

Irreführende Bezeichnung für ein, isoliert als Minusvariante oder teilsymptomatisch, bei dem multiorganischen "Tuberösen Sklerose Komplexes" (= M. Pringle oder der Pringle-Bournevilleschen Phakomatose, s. Tuberöse Sklerose) auftretenden, dermatologischen Krankheitsbild mit zentrofazial lokalisierten, "akneartigen" Angiofibromen.

Bemerkung: Die dermatologische Symptomatik ist nicht selten initiales Leitsymptom der zugrunde liegenden Systemerkrankung und bedarf somit der histologischen Verifizierung, sodass dermatologischerseits bereits eine belastbare Diagnose gestellt werden kann (s.a. die sonstigen dermatologisch-monitorischen Zeichen der Tuberösen Sklerose).      

Vorkommen/Epidemiologie

Bei 90% der Patienten mit einer länger als 4 Jahre bestehenden Pringle-Bournevilleschen Phakomatose.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbte Mutationen der Gene TSC1 (Tuberous Sclerosis Gen 1; Genlokus 9q34) und TSC2 (Tuberous Sclerosis Gen 2; Genlokus 16p13.3), die zu Störungen der Proteine Hamartin (TSC1) bzw. Tuberin (TSC2) führen. Diskutiert wird die Störung der physiologischen Funktion beider Proteine als Wachstumsregulatoren von Nervenzellen während der Embryonalentwicklung.

Manifestation

Bereits in der frühen Kindheit (3-10 Jahre) manifest werdend. Mit zunehmendem Lebensalter v.a. postpubertär vermehrt in Erscheinung tretend.  

Lokalisation

Gesicht, symmetrisch zentrofazial, Nase, Wangen, Stirn

Klinisches Bild

In einem aknetypischen Verteilungsmuster, multiple, disseminierte, rötlich-bräunliche, teils auch hautfarbene, weiche, 0,1-0,4 cm große, symptomlose Papeln. Im Laufe des Lebens kommt es zur Aggregation und Wachstum der primären Effloreszenzen, sodass neben Papeln auch Plaques und Knoten zu beobachten sind. Auf den ersten Blick stellt sich ein "akneiformes" Bild dar, häufig kombiniert mit Seborrhoe. Im Gegensatz zur Akne fehlen Pusteln und Komedonen stets. 

Histologie

  • Verdichtetes bindegewebiges Stroma mit ausgeprägten, lakunären Gefäßektasien. Epidermis unauffällig oder unregelmäßig akanthotisch. Zellen vereinzelt mit PAS-positiven Einschlüssen sowie mit spindeligen, oder ovalären, plumpen Kernen.
  • Immunhistologie: Häufig Nachweis von Faktor XIIIa-positiven Zellen (FXIIIa wird auf dermalen dendritischen Zellen exprimiert).

Differentialdiagnose

  • Basalzellkarzinom: Keine Symmetrie im Auftreten, kein bevorzugtes disseminiertes nasolabiales Befallmuster.
  • Acne vulgaris: Keine Akuität bei Adenoma sebaceum, es fehlen jegliche Komedonen und Pusteln.
  • Trichoepitheliome: Hautfarbene, symptomlose, meist glasige, 0,2-0.5 cm große, Knötchen in nasolabialer Anordnung.
  • Zylindrome: Entweder solitäres oder mehrzähliges Auftreten. V.a. am Capillitium auftretend. Die Knötchen oder Knoten sind deutlich größer als bei Adenoma sebaceum. Von den solitären Zylindromen ist das Brooke-Spiegler-Syndrom abzugrenzen (multiple Zylindrome ggf. in Kombination mit anderen Adnextumoren).
  • Syringome: Meist in Mehrzahl auftretende, kaum 0,2 cm große, hautfarbene Knötchen; meist im Lidbereich lokalisiert.

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Langsam progredient, Rezidivfreudigkeit nach Therapie.

Literatur
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  1. Dill PE et al. (2014)  Topical everolimus for facial angiofibromas in the tuberous sclerosis complex. A first case report. Pediatr Neurol 51:109-113
  2. Pringle JJ (1890) A case of congenital adenoma sebaceum. Br J Dermatol 2: 1–14
  3. Greve B, Raulin C (2003) Medical dermatologic laser therapy. A review. Hautarzt 54: 594-602

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Zuletzt aktualisiert am: 25.06.2018