Adenokarzinome, apokrine C44.L43

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Einteilung

  • Unter dem Begriff "apokrine Adenokarzinome" lassen sich maligne Tumoren eingruppieren, die bisher unter folgenden Bezeichnungen geführt wurden: Hidradenokarzinom, Hidroadenokarzinoma papilliferum, Basaliom mit apokriner Differenzierung, duktales Karzinom, tubuläres Karzinom, muzinöses Karzinom, syringomatöses Karzinom, Syringocytadenocarcinoma papilliferum.
  • Abgrenzbare Entitäten sind Adnexkarzinom, mikrozystisches und extramammärer M. Paget.

Lokalisation

Axillen, Anogenitalregion, seltener Brust, Mamille, Finger oder Kapillitium.

Klinisches Bild

Meist solitärer, klinisch wenig distinkter Knoten mit einem Durchmesser von 2-8 cm.

Histologie

Alle Adnexkarzinome zeigen die Zeichen der Malignität wie Asymmetrie, unscharfe Begrenzung, invasives Wachstum mit Zerstörung ortsständiger Strukturen. Ein Standard für ein "Grading" der Adnexkarzinome ist bisher nicht erarbeitet worden. Bemerkenswert ist eine Variabilität im Ausmaß der zytologischen Atypien. Die Tumorzellen zeigen Positivität auf Zytokeratin, GCDFP-15, selten auf S100. Sie sind CEA-negativ.

Verlauf/Prognose

Undifferenzierte Karzinome haben eine schlechte Prognose; Metastasierungstendenz in die regionären Lymphknoten.

Hinweis(e)

Maligne Adnextumoren der Haut mit tubulärer oder duktaler Differenzierung sind relativ selten. Die hieraus zwangsläufig resultierenden Einzelbeobachtungen haben zu einer weit verbreiteten Konfusion bzgl. ihrer Diagnose, ihrer Klassifikation und Therapie geführt. Adnexkarzinome können sich de novo entwickeln, aber auch in präexistenten benignen Geschwülsten und Hamartomen der Hautanhangsgebilde. Schwierig wird vielfach die Einordnung de novo entstandener entdifferenzierter Adnexkarzinome. Beispielsweise lassen die aus einem Spiradenom oder einem Zylindrom sich entwickelnden Adenokarzinome meist jegliche Differenzierung vermissen, so dass sie ohne den benignen Ausgangstumor lediglich als wenig differenzierte Adenokarzinome eingruppiert werden könnten. Ihre Zuordnung zu einem "ekkrinen Adnexkarzinom" ist dann nicht möglich.

Literatur
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  1. Kaddu S et al. (2003) Adnextumoren mit apokriner Differenzierung. In: Kerl H et al. (Hrsg) Dermatohistologie. Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 686-696
  2. McCalmont TH (2003) Adnexal neoplasms. In: JL Bologna et al. (Hrsg) Dermatology. Mosby, London New York Toronto, S. 1733-1755

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014