Addison, M. E27.1

Synonym(e)

Addison`s melanoderma; Addison`s syndrome; Bronzehautkrankheit; Hypocortisolismus primärer; Morbus Addison; Primärer Hypocortisolismus

Erstbeschreiber

Addison, 1849

Definition

Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz infolge beidseitiger Zerstörung oder Schädigung der Nebennierenrinde (NNR).

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz: 4/100.000 Einwohner.

Ätiopathogenese

Destruktion der NNR durch Autoimmunprozesse, sog. Immun-Addison-Adrenalitis, seltener durch systemische Mykosen, Traumen, Karzinommetastasen, leukämische Infiltration, Tuberkulose, Amyloidose, Waterhouse-Friderichsen-Syndrom. Hierdurch kommt es zu einem Anstieg das adrenokortikotropen Hormons (ACTH) mit partieller Konversion zum Melanozyten-stimulierenden Hormon (alpha-MSH und beta-MSH).

Klinisches Bild

  • Integument: Generalisierte braune Hyperpigmentierung mit Betonung der lichtexponierten Bereiche (initial von normaler Sonnenbräune nicht zu unterscheiden). Weiterhin Pigmentierung von Achselhöhlen, Mamillen-, Genitalbereich; Pigmentierung von Handlinien, Narben, Druckstellen; grau-bräunliche Schleimhautpigmentierungen (infolge von vermehrter ACTH- und damit gleichzeitig MSH-Sekretion), meist porzellanweiße Nägel (Negativ zur umgebenden braunen Haut), seltener kommt es zu diffusen, braunen Nagelpigmentierungen, Verlust der Sekundärbehaarung, Neigung zu Hyperhidrose. S.a.u. Addison, weißer.
  • Allgemein: Variable Ausprägung der Symptomatik bis hin zur unerwartet auftretenden Addison-Krise mit Schocksymptomen. Schwäche und rasche Ermüdbarkeit, Muskelschwäche und -schmerzen, Adynamie, Enophthalmus. Gewichtsverlust und Dehydratation, Kachexie, Erbrechen, Diarrhoe, Abdominalschmerz, Appetitlosigkeit, arterielle Hypotonie, Bradykardie, Hypothermieneigung, therapierefraktärer Schock. Ferner Übelkeit, Salzhunger, Neigung zu Spontanhypoglykämie.
  • Ein M. Addison kann auch im Rahmen von polyendokrinologischen Syndromen auftreten so in Kombination mit einer Hashimoto Thyreoiditis und Diabetes mellitus Typ 1beim autoimmunologischen polyendokrinologischen Syndrom..

Labor

Blutveränderungen: Anämie, Leukopenie, relative Lymphozytose, Eosinophilie, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hypochlorämie, Hyperkaliämie, verminderte Ausscheidung der Kortikoide und Kortikoidmetaboliten im Urin, niedrige Konzentration von Kortisol und hohe Konzentration von ACTH.

Diagnose

Kortisol im Plasma und 24-h-Urin, kein Anstieg der NNR-Hormone im ACTH-Stimulationstest, NNR-Autoantikörper, bildgebende Diagnostik der Nebenniere.

Differentialdiagnose

Hämochromatose, Melanoerythrodermie, Argyrie, Skleroporphyrie, Arsenmelanose, ACTH und/oder MSH produzierende Hypophysentumoren oder Mediastinalkarzinome.

Komplikation

Lebensbedrohliche Addison-Krise bei körperlichen Belastungen; bei Waterhouse-Friderichsen-Syndrom.

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Literatur
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  1. Addison T (1849) Chronic Suprarenal Insufficiency, usually due to tuberculosis of suprarenal capsule. First announcement. London Medical Gazette N.S. 8: 517-518
  2. Addison T (1855) On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules. In: A collection of the published writings of the late Thomas Addison MD. London: New Sydenham Society, 1868 
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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017