Acropathia ulcero-mutilans non-familiaris M89.8

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acropathia ulcero-mutilans acquisita; Acropathia ulcero-mutilans et deformans pseudosyringomyelitica; Acropathia ulcero-mutilans et deformans pseudo-syringomyelitica; Akropathie nicht familiäre pseudosyringomyelitische ulzero-mutilierende; Akropathie nicht familiäre Syringomylie-artige ulzero-mutilierende; Bureau-Barrière-Syndrom; nicht familiäre Syringomyelie-artige ulzeromutilierende Akropathie; Syringomyelie-artige ulzeromutilierende Akropathie nicht familiäre

Erstbeschreiber

Bureau u. Barrière, 1955

Definition

Nicht familiäre, im Rahmen einer Polyneuropathie (meist aethyltoxischer Genese) auftretende neurotrophische Ulzerationen und mutilierende Akroosteolysen an Füßen und Händen.

Ätiopathogenese

Unbekannt, provozierender Faktor: Chronischer Alkoholismus, wahrscheinlich multifaktoriell bedingt.

Manifestation

Vor allem Männer zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr.

Lokalisation

Füße, meist symmetrisch.

Klinisches Bild

Tiefe, wie ausgestanzt wirkende, schmerzlose Ulzerationen mit hyperkeratotischem Randwall (s. Collerette cornée). Strumpfförmige Polyneuropathie, häufig mit dissoziierten Empfindungsstörungen. Reaktionslose Osteolysen der belasteten Vorfußanteile. Verlust der thermischen Sensibilität, Hyperhidrose, fehlender Achillessehnenreflex. Elephantiasis-artige Gewebshypertrophie, ödematös-verruköse Veränderungen, Pachydermie, gehäuft rezidivierende Erysipele.

Labor

Anämie, Dysproteinämie.

Therapie

Literatur
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  1. Bureau Y, Barrière H (1955) Acropathies pseudo-syringo-myéliques des membres inférieurs. Essai d'interprétation nosographique. Sem Hôp Paris 31: 1419-1429
  2. Burg G, Burg D (1990) Das Bureau-Barrière-Syndrom. Phlebol Proktol 19: 147-152
  3. Köhn FM et al. (1991) Acroosteopathia ulceromutilans Bureau-Barriere. Akt Dermatol 17: 39-42
  4. Preisz K et al. (2002) Launois-Bensaude syndrome and Bureau-Barriere syndrome in a psoriatic patient: successful treatment with carbamazepine. Eur J Dermatol 12: 267-269
  5. Vanhooteghem O et al. (1999) Acropathia ulcero-mutilans acquisita of the upper limbs. Br J Dermatol 140: 334-337
  6. Vogl A et al. (2005) Skin and alcohol. J Dtsch Dermatol Ges 3: 788-790

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