Gianotti-Crosti-Syndrom L44.4

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Co-Autor: Dr. med. Margarete Albrecht

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Zuletzt aktualisiert am: 03.09.2023

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Synonym(e)

Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis; Akrodermatitis infantile papulöse; Gianotti-Crosti-syndrome; Infantile papulöse Akrodermatitis; Papular eruptions of infants

Erstbeschreiber

Gianotti, 1967; Crosti, 1955

Definition

Reaktives, schubweise auftretendes, symmetrisches, papulöses, selbstlimitiertes Exanthem bei Kleinkindern, das primär in Assoziation mit einer HBV-Infektion beschrieben wurde, aber auch im Zusammenhang mit zahlreichen anderen viralen Erkrankungen (z.B. EBV-Infektion, Coxsackie-Virus-Infektion) beobachtet werden kann.

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweit verbreitet.

Ätiopathogenese

Die Pathogenese ist weithin ungeklärt.

Diskutiert werden selbstlimitierte Id-Reaktionen auf virale und bakterielle (mykotische?) Antigene.

In größeren Studien wurde bei etwa 50% der Patienten der Zusammenhang mit einer Virusinfektion nachgewiesen (meist EBV oder Hepatitis C/ B; seltener Coxsackie Viren, Zytomegalieviren, Adenoviren, Enteroviren, RSV, Parainfluenza Virus, Parvovirus B19, HHV-6, HHV-7, HIV, COVID-19).

Nicht ganz selten ist das Auftreten des Gianotti-Crosti-Syndrom im Rahmen einer Infektion mit Mollusca contagiosa (Bürgler C et al. 2021).

In den Industriestaaten ist das Gianotti-Crosti-Syndrom am häufigsten mit EBV assoziiert (Leung AKC et al. 2019).

In Einzelfällen wurde das Auftreten mit Infektionen durch β-hämolysierende Streptokokken, Trichophyton-Infektionen, Mycobacterium tuberculosis oder mit Impfungen gegen Poliomyelitis, Diphtherie, Influenza oder Pertussis in Verbindung gebracht.

Gehäuft sind Kinder mit atopischer Diathese betroffen. 

Manifestation

Bei Kindern zwischen 6 Monaten und 14 Jahren auftretend. Das Durchschnittsalter der Erstmanifestation beträgt etwa 2 Jahre.

Lokalisation

Bevorzugt Gesicht, hier insbes. Wangen, Extremitäten (Streckseiten), Gesäß (symmetrisch).

Klinisches Bild

Nach kurzer Prodromalphase mit leichtem Krankheitsgefühl, subfebrilen Temperaturen, Pharyngitis, gastrointestinalen Symptomen (Übelkeit und Diarrhoe) imponieren schubweise auftretende, disseminierte, rote oder braune, glatte oder schuppende,  0,1- 0,5 cm große, deutlich erhabene  Papeln und Bläschen, die stellenweise auch zu größeren Plaques (eher untypisch) konfluieren können. 

Das Exanthem juckt typischerweise nicht.

Häufig lässt sich ein Köbner-Phänomen (Isomorphie) nachweisen (lineare Anordnung an extern irritierten Arealen, z.B. in Kratzspuren).

Generalisierte Lymphadenopathie (zervikal, axillär, inguinal) und/oder Hepatomegalie (anikterische Hepatitis) sind möglich.

Labor

In 50-80% der Fälle: Lymphozytose, aber auch Lymphopenie, Eosinophilie, erhöhte BSG.

Seltener: Serumtransaminasenerhöhung, positive Hepatitis-B- oder EBV-Serologie, erhöhtes IgE; Nachweis von Typ I Sensibilisierungen.

Differentialdiagnose

Therapie allgemein

Symptomatisch.

Externe Therapie

Symptomatisch mit Lotio alba, 2% Polidocanol-Zinkschüttelmixtur R200 oder 3%-Polidocanol-Salbe (z.B. Recessan). Auf Glukokortikoide kann i.A. verzichtet werden.

Interne Therapie

Bei Juckreiz orale Antihistaminika wie Doxylaminosuccinat (für Säuglinge ab 6 Monaten, z.B. Mereprine Sirup 1–2mal 1 Teelöffel/Tag).

Verlauf/Prognose

Günstiger Verlauf. Exanthem und Lymphadenopathie klingen nach 3-8 Wochen spontan ab. Eine evtl. bestehende Hepatitis nimmt im Allgemeinen einen milden Verlauf. Nur selten Übergang in eine chronisch aggressive Hepatitis. Selten sind postinflammatorische Hyper- oder Hypopigmentierungen. Chronische oder letale Verläufe sind beschrieben, sind jedoch absolute Raritäten.

Phytotherapie extern

Juckreizstillend wirken z.B. Dulcamaris -Präparate, Lavendelbäder wirken beruhigend, cave Kleinkinder: s. unter  Lavandulae flos und Lavandulae aetheroleum.

Birkenrinde: Betulin - haltige Externa,  Johanniskraut: Hypericum perforatum - haltige Externa, Ballonrebe: Cardiospermum-halicacabum - haltige Externa, ebenso Süßholzwurzel Liquiritiae radix-haltige Externa können eingesetzt werden.

Palmitoylethanolamin (PEA) - ein topischer Cannabinoid-Agonist kann im weitesten Sinne zu Phytotherapie gewertet werden und extern - z B. als Physiogel A.I. eingesetzt werden.

Literatur
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