Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis L44.4

Synonym(e)

Akrodermatitis infantile papulöse; Gianotti-Crosti-Syndrom; infantile papulöse Akrodermatitis; papular eruptions of infants

Erstbeschreiber

Gianotti, 1967; Crosti, 1955

Definition

Reaktives, schubweise auftretendes, symmetrisches, papulöses Exanthem bei Kleinkindern, das primär in Assoziation mit einer HBV-Infektion beschrieben wurde, aber auch im Zusammenhang mit zahlreichen anderen viralen Erkrankungen (z.B. EBV-Infektion, Coxsackie-Virus-Infektion) beobachtet werden kann.

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweit verbreitet.

Ätiopathogenese

  • Die Pathogenese ist weithin ungeklärt.
  • Diskutiert werden selbstlimitierte Id-Reaktionen auf virale und bakterielle Antigene.
  • In größeren Studien wurde bei etwa 50% der Patienten der Zusammenhang mit einer Virusinfektion nachgewiesen (meist EBV oder Hepatitis C/ B; seltener Coxsackie Viren, Zytomegalieviren, Adenoviren, Enteroviren, RSV, Parainfluenza Virus, Parvovirus B19, HHV-6, HHV-7, HIV). Nicht ganz selten ist das Auftreten des GCS im Rahmen einer Infektion mit Mollusca contagiosa.
  • In Einzelfällen wurde das Auftreten mit Infektionen durch β-hämolysierende Streptokokken, Mycobacterium tuberculosis oder mit Impfungen gegen Poliomyelitis, Diphtherie, Influenza oder Pertussis in Verbindung gebracht.
  • Gehäuft sind Kinder mit atopischer Diathese betroffen. 

Manifestation

Bei Kindern zwischen 6 Monaten und 14 Jahren auftretend. Das Durchschnittsalter der Erstmanifestation beträgt etwa 2 Jahre.

Lokalisation

Bevorzugt Gesicht, hier insbes. Wangen, Extremitäten (Streckseiten), Gesäß (symmetrisch).

Klinisches Bild

Nach kurzer Prodromalphase mit leichtem Krankheitsgefühl, subfebrilen Temperaturen, Pharyngitis, gastrointestinalen Symptomen, Übelkeit und Diarrhoe imponieren schubweise auftretende, disseminierte, rote oder braune, glatte oder schuppende,  0,1- 0,5 cm große, deutlich erhabene  Papeln und Bläschen, die stellenweise auch zu größeren Plaques (eher untypisch) konfluieren können. 

Das Exanthem juckt typischerweise nicht.

Häufig lässt sich ein Köbner-Phänomen (Isomorphie) nachweisen (lineare Anordnung an extern irritierten Arealen, z.B. in Kratzspuren).

Generalisierte Lymphadenopathie (zervikal, axillär, inguinal) und/oder Hepatomegalie (anikterische Hepatitis) sind möglich.

Labor

  • In 50-80% der Fälle nachweisbar: Lymphozytose, aber auch Lymphopenie, Eosinophilie, erhöhte BSG.
  • Seltener nachweisbar: Serumtransaminasenerhöhung, positive Hepatitis-B- oder EBV-Serologie, IgE erhöht; Nachweis von Typ I Sensibilisierungen.

Differentialdiagnose

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Günstiger Verlauf. Exanthem und Lymphadenopathie klingen nach 3-8 Wochen spontan ab. Eine evtl. bestehende Hepatitis nimmt im Allgemeinen einen milden Verlauf. Nur selten Übergang in eine chronisch aggressive Hepatitis. Selten sind postinflammatorische Hyper- oder Hypopigmentierungen. Chronische oder letale Verläufe sind beschrieben, sind jedoch absolute Raritäten.

Literatur
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Zuletzt aktualisiert am: 10.04.2018