Acrodermatitis continua suppurativa L40.2

Zuletzt aktualisiert am: 14.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acrodermatitis continua of Hallopeau; Acrodermatitis perstans; Akrodermatitis continua suppurativa; Dermatitis; Dermatitis infektiöse ekzematoide; Dermatitis pustularis; Dermatitis repens; Dermatitis vegetans; Eiterflechte; Hallopeau-Leredde-Syndrom; infektiöse ekzematoide (Crocker); Morbus Hallopeau

Erstbeschreiber

Crocker, 1888; Hallopeau, 1897

Definition

Eminent chronische, sterile, schmerzende pustulöse Dermatitis der Finger- (seltener: Zehen-)endglieder, die zu Haut-und Nagelatrophie, bei jahrelangem exsudativem Verlauf. auch zu osteolytischen Veränderungen der Akren führen kann.      

Ätiopathogenese

Ungeklärt; postuliert wird die pustulöse Variante einer akral lokalisierten Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris. In größeren Kollektiven wird allerdings nur eine schwache Assoziation zur Psoriasis gefunden. Insofern muss auch eine Eigenständigkeit der Erkrankung diskutiert werden.   

Eine Assoziation mit Varianten des IL-36RN-Gens wurde wie bei der Psoriasis pustulosa generalisata nachgewiesen.

Weiterhin wurde bei europäischen Pat. eine Assoziation zu einer Mutation im AP1S3-Gen (Adaptor related protein-1 complex subunit delta1C) festgestellt.  

 

Manifestation

Alter bei Erstmanifestation > 40 Jahre 

Lokalisation

Dorsalseiten und Kuppen der Endphalangen der Finger und/oder Zehen. In der Regel starker Befall des Nagelorgans mit Nageldystrophie oder komplettem Verlust des gesamten Nagels (Anonychie). Seltener werden Bläschen oder Pusteln an den Fußsohlen oder Handflächen beobachtet. Ein Übergang in eine Psoriasis pustulosa generalisata ist nicht grundsätzlich ausgeschlossen, ist aber die Ausnahme.

Klinisches Bild

Scharf nach proximal abgesetzte, rote, schmerzhafte  Plaque mit oberflächlichen, meist gruppierten, häufig konfluierten, 0,2-0,5 cm großen gelblichen oder weißen Pusteln. Daneben Schuppen und Schuppenkrusten. Pusteln bilden sich häufig auch subungual und an den seitl. Nagelwällen.

Die charakteristischen Pusteln können (z.B. durch Vorbehandlung) fehlen,  sodass  bei Erstdiagnose das Krankheitsbild als chronische Paronychie verkannt wird.   

Typisch ist ein eminent chronischer, schubweiser, jahrelanger Verlauf. 

Bei  Fortschreiten der Erkrankung können Dystrophie oder Verlust der Nägel, akrale Knochenatrophie, Versteifungen der distalen Fingerendgelenke (DIP) auftreten.

Als Minusvariante, die v.a. bei Kindern < 8 Jahren auftritt, kann die sog. Parakeratosis Hjorth-Sabouraud bezeichnet werden. 

Histologie

Hyperkeratosen, Akanthose, unilokuläre, intraepitheliale Pustel mit neutrophilen Leukozyten, spongiforme Degeneration der Epidermiszellen im Randgebiet der Pustel.

Externe Therapie

In der akuten Schubphase Glukokortikoide unter Okklusion. Geeignet sind 0,1% Triamcinolon-Creme oder halogenierte Glukokortikoide wie 0,05-0,1% Betamethason Creme/Salbe oder Mometasonfuroat Salbe (Ecural).

Glukokortikoidkristallsuspensionen mittels Dermojet intraläsional injiziert sind bei sehr hartnäckigen Läsionen indiziert. Hinweis: Injektionen sind lokalisationsbedingt sehr schmerzhaft!

Ergänzend können adstringierende Handbäder mit Gerbstoffen (z.B. Tannosynt flüssig) durchgeführt werden.

Bestrahlungstherapie

Die lokale PUVA-Therapie als PUVA-Bad-Therapie oder PUVA-Creme-Therapie ist bei mittelschweren und schweren Formen der Acrodermatitis continua suppurativa Therapie der 1. Wahl.

Interne Therapie

Die Erkrankung ist eine klassische Indikation für eine Systemtherapie.

  •  Acitretin:
    • Erwachsene: Initial 0,5 mg/kg KG Neotigason/Tag, über 2-4 Wochen, dann je nach Wirkung Steigerung auf maximal 1 mg/kg KG/Tag. Erhaltungsdosis: In der Regel 0,1-0,5 mg/kg KG/Tag für weitere 6-8 Wochen, ggf. auch länger.
    • Kinder: Sehr strenge Indikation, sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung. Initial: 0,5 mg/kg KG/Tag. Erhaltungsdosis: 0,1 mg/kg KG/Tag, keinesfalls > 0,2 mg/kg KG/Tag bzw. > 35 mg/Tag.

 Merke! Die systemische Therapie sollte mit der externen Behandlung kombiniert werden. Ggf. Kombination von Acitretin mit PUVA-Bad-Therapie oder PUVA-Creme-Therapie als RePUVA-Therapie.

  • Alternativ:
    •  Fumarsäureester (z.B. Fumaderm): Bei schweren Verläufen Versuch mit ansteigender Dosierung z.B. Fumaderm initial 1 Tbl./Tag in Woche 1 bis auf maximal 6 Tbl./Tag Fumaderm in der 6. Woche.
    •  Methotrexat: Initial 10-15 mg/Woche p.o. oder s.c. Je nach Ansprechen kann die Dosis langsam Woche für Woche reduziert werden. Erhaltungsdosis: 2,5-5,0 mg/Woche.
    •  Ciclosporin A: Reservetherapeutikum! Initial: 2,5 mg/kg KG/Tag p.o., Steigerung auf 5 mg/kg KG möglich, Dosisreduktion nach Hautbefund, möglichst niedrige Erhaltungsdosis anstreben.
    • Biologika: Der Einsatz von Biologika ist naheliegend. Er beschränkt sich jedoch auf Einzelfallberichte.
      • Etanercept:  S.a.u. Psoriasis vulgaris. Standarddosis (Pat. > 18 J.): 2mal/Woche 25 mg s.c. Alternativ: 2mal/Woche 50 mg s.c. für bis zu 12 Wochen, anschließend 2mal/Woche 25 mg s.c.
      • Adalimumab:  40 mg s.c. alle 4 Wochen (Standarddosis)

Fallbericht(e)

 

Ein 43-jähriger Patient mit ausgeprägter, therapierefraktärer Acrodermatitis continua suppurativa an mehreren Fingern beider Hände erhielt nach dem Einsatz multipler, wenig erfolgreicher Topika sowie einer nur mäßig erfolgreichen Systemtherapie mit Methotrexat (15mg/Woche p.o.)  sowie Ciclosporin A (3x100mg/Tag) Adalimumab als off-label-use  in einer Dosierung von 40mg alle 2 Wochen über die Dauer von insgesamt 32 Wochen. Darunter deutliche Besserung. Bis auf das gelegentliche Auftreten von "dyshidrotischen Bläschen" im läsionalen Gebiet ist der Patient erscheinungsfrei.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Ashurst PJC (1964) Relapsing pustular eruptions of the hands and feet. Brit J Derm 76: 169–180
  2. Buder V  et al. (2015) Erfolgreiche Therapie mit Adalimumab bei der Acrodermatitis continua suppurativa. JDDG 13 (Suppl 1) 80

  3. Crocker HR (1888) Diseases of the skin. Lewis, London
  4. Hallopeau FH (1889) Sur une nouvelle forme de dermatite pustuleuse chronique en foyer à progression excentrique. Congr intern Derm Syph Compt rend, Paris: 344
  5. Hallopeau M (1887) Sur un quatrié fait d'acrodermatite suppurative continuu. Ann Dermatol syphiligr 8: 1277–1281
  6. Iijima S (2014) Case of acrodermatitis continua of Hallopeau following psoriasis with atypical clinical presentation. J Dermatol 41:1006-1008

  7. Piraccini BM et al. (1994) Hallopeaus acrodermatitis continua of the nail apparatus. Acta Derm Vener 74: 65–67
  8. Sahin MT et al. (2003) Acrodermatitis continua of Hallopeau: was it an outcome of a surgical trauma or initially misdiagnosed as onychomycosis? J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 236-238
  9. Török L et al. (2003) Pemphigus vegetans presenting as acrodermatitis continua suppurativa. Eur J Dermatol 13:579-581

  10. Weisshaar E et al. (2007) Successful etanercept therapy in therapy refractory
    acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau. J Dtsch Dermatol Ges 5:489-492

  11. Wilsmann-Theis D et al. (2004) Successful treatment of acrodermatitis continua suppurativa with topical tacrolimus 0.1% ointment. Br J Dermatol 150:1194-1197

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