Acrodermatitis continua suppurativa L40.2

Bildübersicht

Synonym(e)

Acrodermatitis continua of Hallopeau; Acrodermatitis perstans; Akrodermatitis continua suppurativa; Dermatitis; Dermatitis infektiöse ekzematoide; Dermatitis pustularis; Dermatitis repens; Dermatitis vegetans; Eiterflechte; Hallopeau-Leredde-Syndrom; infektiöse ekzematoide (Crocker); Morbus Hallopeau

Erstbeschreiber

Crocker, 1888; Hallopeau, 1897

Definition

Eminent chronische (jahrzehntelanger Verlauf ist möglich), schubweise rezidivierend verlaufende oder permanente,  sterile Pustelerkrankung der digitalen Akren, die bei wiederholtem Auftreten, längerem Bestand und hohem Entzündungspotenzial zur Atrophie von Nägeln, zu Osteolysen und Knochendestruktionen der distalen Phalangen sowie zu Versteifungen der distalen Interphalangealgelenke führen kann. Die Erkrankung wird als Variante der Psoriasis vulgaris angesehen.

Ätiopathogenese

Ungeklärt; postuliert wird die pustulöse Variante einer akral lokalisierten Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris. In größeren Kollektive wird allerdings nur eine schwache Assoziation zur Psoriasis gefunden. Insofern muss auch eine Eigenständigkeit der Erkrankung diskutiert werden.   

Eine Assoziation mit Varianten des IL-36RN-Gens wurde wie bei der Psoriasis pustulosa generalisata nachgewiesen.

Weiterhin wurde bei europäischen Pat. eine Assoziation zu einer Mutation im AP1S3-Gen (Adaptor related protein-1 complex subunit delta1C) festgestellt.  

 

Manifestation

Alter bei Erstmanifestation > 40 Jahre 

Lokalisation

Dorsalseiten und Kuppen der Endphalangen der Finger und/oder Zehen. In der Regel starker Befall des Nagelorgans mit Nageldystrophie oder komplettem Verlust des gesamten Nagels (Anonychie). Seltener werden Bläschen oder Pusteln an den Fußsohlen oder Handflächen beobachtet. Ein Übergang in eine Psoriasis pustulosa generalisata ist nicht grundsätzlich ausgeschlossen, ist aber die Ausnahme.

Klinisches Bild

Scharf nach proximal abgesetzte, rote, schmerzhafte  Plaque mit oberflächlichen, meist gruppierten, häufig konfluierten, 0,2-0,5 cm großen gelblichen oder weißen Pusteln. Daneben Schuppen und Schuppenkrusten. Pusteln bilden sich häufig auch subungual und an den seitl. Nagelwällen.

Die charakteristischen Pusteln können (z.B. durch Vorbehandlung) fehlen,  sodass  bei Erstdiagnose das Krankheitsbild als chronische Paronychie verkannt wird.   

Typisch ist ein eminent chronischer, schubweiser, jahrelanger Verlauf. 

Bei  Fortschreiten der Erkrankung können Dystrophie oder Verlust der Nägel, akrale Knochenatrophie, Versteifungen der distalen Fingerendgelenke (DIP) auftreten.

Als Minusvariante, die v.a. bei Kindern < 8 Jahren auftritt, kann die sog. Parakeratosis Hjorth-Sabouraud bezeichnet werden. 

Histologie

Hyperkeratosen, Akanthose, unilokuläre, intraepitheliale Pustel mit neutrophilen Leukozyten, spongiforme Degeneration der Epidermiszellen im Randgebiet der Pustel.

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Fallbericht(e)

 

Ein 43-jähriger Patient mit ausgeprägter, therapierefraktärer Acrodermatitis continua suppurativa an mehreren Fingern beider Hände erhielt nach dem Einsatz multipler, wenig erfolgreicher Topika sowie einer nur mäßig erfolgreichen Systemtherapie mit Methotrexat (15mg/Woche p.o.)  sowie Ciclosporin A (3x100mg/Tag) Adalimumab als off-label-use  in einer Dosierung von 40mg alle 2 Wochen über die Dauer von insgesamt 32 Wochen. Darunter deutliche Besserung. Bis auf das gelegentliche Auftreten von "dyshidrotischen Bläschen" im läsionalen Gebiet ist der Patient erscheinungsfrei.

Literatur

  1. Ashurst PJC (1964) Relapsing pustular eruptions of the hands and feet. Brit J Derm 76: 169–180
  2. Buder V  et al. (2015) Erfolgreiche Therapie mit Adalimumab bei der Acrodermatitis continua suppurativa. JDDG 13 (Suppl 1) 80

  3. Crocker HR (1888) Diseases of the skin. Lewis, London
  4. Hallopeau FH (1889) Sur une nouvelle forme de dermatite pustuleuse chronique en foyer à progression excentrique. Congr intern Derm Syph Compt rend, Paris: 344
  5. Hallopeau M (1887) Sur un quatrié fait d'acrodermatite suppurative continuu. Ann Dermatol syphiligr 8: 1277–1281
  6. Iijima S (2014) Case of acrodermatitis continua of Hallopeau following psoriasis with atypical clinical presentation. J Dermatol 41:1006-1008

  7. Piraccini BM et al. (1994) Hallopeaus acrodermatitis continua of the nail apparatus. Acta Derm Vener 74: 65–67
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  9. Török L et al. (2003) Pemphigus vegetans presenting as acrodermatitis continua suppurativa. Eur J Dermatol 13:579-581

  10. Weisshaar E et al. (2007) Successful etanercept therapy in therapy refractory
    acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau. J Dtsch Dermatol Ges 5:489-492

  11. Wilsmann-Theis D et al. (2004) Successful treatment of acrodermatitis continua suppurativa with topical tacrolimus 0.1% ointment. Br J Dermatol 150:1194-1197

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017