Acrodermatitis chronica atrophicans L90.4

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Akrodermatitis chronica atrophicans; chronic cutaneous borreliosis; Dermatitis atrophicans chronica progressiva; Dermatitis atrophicans diffusa progressiva idiopathica Oppenheim; Herxheimer M.; Lyme Borreliose; Lyme-Borreliose; Lyme borreliosis; Lyme disease; Morbus Herxheimer; Pick-Herxheimer-Krankheit; Taylorsche Krankheit; Ulnastreifen

Erstbeschreiber

Taylor, 1875; Buchwald, 1883; Pick, 1895; Hartmann u. Herxheimer, 1902

Definition

Durch eine Infektion mit Borrelien hervorgerufene, eminent chronische, zu ausgeprägter Hautatrophie (Zigarettenpapierphänomen) mit flächenhaften lividroten Erythemen an Rumpf und Extremitäten führende (bakterielle) Erkrankung.

Erreger

Insbesondere durch Borrelia afzelii ausgelöst.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz (Europa): 10-130/100.000 Einwohner/Jahr. Gehäuft in Borrelien-Endemiegebieten, insbes. in einigen waldreichen Gegenden Österreichs, Polens und Osteuropas.   

Die Acrodermatitis chronica atrophicans ist in Nordamerika äußerst selten (Erreger ist B. afzelii, der in Amerika nicht verbreitet ist).

Manifestation

Bei etwa 10% der (unbehandelten) Lyme-Borrelien-Infektionen kommt es zur Acrodermatitis chronica atrophicans. Eine Geschlechtsbevorzugung liegt nicht vor.

Auftreten ist in jedem Lebensalter möglich, v.a. 5.-6. Lebensjahrzehnt.

Auftreten meist Monate bis Jahre nach der Infektion im Stadium 3 der Lyme-Borreliose.

Lokalisation

Extremitäten und Akren, häufig symmetrisch.

Klinisches Bild

Infiltratives(ödematöses) Stadium: Monate bis Jahre nach dem Primärstadium bilden sich umschriebene, eher diskrete, bei Erstdiagnose (wenn sie als Borrelieninfektion erkannt werden) handtellergroße , wenig scharf begrenzte, nicht symptomatische, bäunlich-rote, sukkulente, nicht schuppende Erytheme und Plaques. Diese werden an der unteren Extremität häufig  als "chronische Veneninsuffizienz" fehlgedeutet. Unbehandelt breiten sich die Läsionen  allmählich zu großflächigen, häufig einen ganzen Körperteil erfassende, ödematöse, unscharf begrenzte, kaum Beschwerden verursachende, lividrote Plaques mit einer glänzenden Oberfläche aus.

Atrophisches Stadium: nach monatelangem Bestand kaum merklicher Übergang in ein, eigenartig glänzendes, ausgedünntes, haarloses (Follikel werden zerstört), atrophisches Hautstadium. Auffällig (und namensgebend) ist eine knittrige Fältelung der braun-rot verfärbten Haut, mit deutlich durchscheinenden Gefäßen. Die oberflächlichen Venen ziehen unter dieser atropischen Haut, als seltsam aufgesetzte gewundene Stränge wie man sie ansonsten nur in der welken Haut sehr alter Menschen vorfindet.      

Fakulatative Begleiterscheinungen: 

Es gehört zu unerklärlichen Besonderheiten dieser Erkrankung, dass sie neben der das klinische Bild prägenden, flächenhaften Atrophie von Haut und Subkutis (in unbehandeltem Zustand) fokale bindegewebige Wucherungen sog. fibroide juxtaartikuläre Knoten ausbilden. Hierbei handlet es sich um bis walnussgroße, evtl. verkalkende Knoten, v.a. über den Ellbogen.

Weiterhin:

Labor

Starke Erhöhung der gamma-Globuline und BSG durch Stimulation des B-Lymphozyten-Systems mit Ausreifung von Plasmazellen. Hohe Antikörpertiter gegen Borrelienantigene (IgG).

Histologie

Entzündlich-ödematöses Stadium: Epithel wenig verbreitert, Orthokeratose. Ödem der Dermis mit Gefäßerweiterungen. Charakteristisch sind interstitielle granulomatöse Infiltrate (CD68 positiv), mit eingentümlich verdickten und homogenisierten Kollagenbündeln, sowie einem bandartigen Infiltrat aus CD4 positiven T Lymphozyten. Stellenweise vakuolige Degeneration der Basalzellen. Plasmazellen sind nicht immer nachweisbar. In einer größeren Studie (Brandt FC et al. 2017) fehlten Plasmazellen  bei 9 of 22 Biospien. Bevorzugt wird B. afzelii, Serotyp 2 nachgewiesen.

Atrophisches Stadium: Epidermisatrophie mit kompakter Orthokeratose; zunehmender Verlust der elastischen Fasern. Eher spärliches, diffuses entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten und Plasmazellen. 

Differentialdiagnose

  • Klinische Differenzialdiagnosen:
  • Histologische Differenzialdiagnosen:
    • Lichen planus: markante Interface-Dermatitis mit ausgeprägter Vakuolisierung der basalen Keratinozyten; keine Plasmazellen.
    • Lichenoide Arzneireaktion: meist deutliches dermales Ödem; häufig Eosinophilie, keine Plasmazellen.
    • Mycosis fungoides: typische Halobildung um polymorphe Lymphozyten, kaum Plasmazellen, markante Epidermotropie mit vakoulisierten Epidermiszellen; Eosinophilie ist möglich.
    • PLEVA: keine Histiozyten, keine Plasmazellen.
    • Syphilitische Exantheme: Interface-Dermatitis mit großer Infiltratdichte, psoriasiforme Epidermisreaktion, zahlreiche Plasmazellen.
    • Atrophodermia idiopathica et progressiva: eher schütteres, lympho-histiozytäres Infiltrat, verplumpte Kollagenfaserbündel in der tiefen Dermis; atrophisches, hyperpigmentiertes Oberflächenepithel.

Interne Therapie

Tabellen

Therapieoptionen der Acrodermatitis chronica atrophicans

 

1. Wahl

Alternativ

Erwachsene

Ceftriaxon 1mal/Tag 2 g i.v. über 21 - 28 Tage

alternativ: Cephalosporin der III.Gen. (Cefotaxim) 3x2g i.v. über 21-28 Tage 

Doxycyclin 2mal/Tag 100 mg p.o. über 21-28 Tage oder Tetracycline 2 g/Tag p.o. über 21 Tage

Kinder/Schwangerschaft (Gefahr der diaplazentaren Übertragung!)

Amoxicillin 50 mg/kg KG/Tag p.o. (2-3mal/Tag 500 mg/Tag p.o.) oder Cefuroxim Saft 20-30 mg/kg KG/Tag über 21Tage

Erythromycin 3-4mal/Tag 500 mg p.o. oder i.v. über 21 Tage

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Abele DC, Anders KH (1990) The many faces and phases of borreliosis II. J Am Acad Dermatol 23: 401–410
  2. Brandt FC et al. (2015) Histopathology and immunophenotype of acrodermatitis chronica atrophicans correlated with ospA and ospC genotypes of Borrelia species. J Cutan Pathol 42:674-692. 
  3. Brzonova I et al. (2002) Acrodermatitis chronica atrophicans affecting all four limbs in an 11-year-old girl. Br J Dermatol 147: 375-378
  4. Buchwald A (1883) Ein Fall von diffuser idiopathischer Haut-Atrophie. Viertlj Schr Derm 10: 553-556
  5. Herxheimer K, Hartmann K (1902) Über Akrodermatitis chronica atrophicans. Arch Derm Syph 61: 57–76
  6. Leslie TA et al. (1994) Acrodermatitis chronica atrophicans - a case report and review of the literature. Br J Derm 131: 687–693
  7. Lunemann JD et al. (2003) Heterogeneity of Borrelia burgdorferi: etiopathogenetic relevance and clinical implications. Z Rheumatol 62: 148-154
  8. Moreno C et al. (2003) Interstitial granulomatous dermatitis with histiocytic pseudorosettes: a new histopathologic pattern in cutaneous borreliosis. Detection of Borrelia burgdorferi DNA sequences by a highly sensitive PCR-ELISA. J Am Acad Dermatol 48: 376-384
  9. Pick PJ (1900) Erythromelie. In: Festschrift Kaposi, Wien, S. 915
  10. Stinco G et al.(2014) Clinical features of 705 Borrelia burgdorferi seropositive patients in an endemic area of northern Italy. ScientificWorldJournal doi:10.1155/2014/414505.
  11. Taylor RW (1875) On a rare case of idiopathic localized or partial atrophy of the skin. Arch Dermatol 2: 114-121

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