Acne fulminans L70.81

Zuletzt aktualisiert am: 29.10.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Burns u. Colville, 1959; Kligman, 1975

Definition

Seltene, nur bei männlichen Jugendlichen auftretende, akut und schwer verlaufende, mit erheblichem Krankheitsgefühl einhergehende, hochfieberhafte Systemerkrankung unter dem Bild einer ausgedehnten Acne conglobata mit einschmelzenden, Pyoderma-gangraenosum-artigen, großflächigen aus Akneeflloreszenzen entstehenden Ulzerationen der Haut, begleitenden Arthritiden, Heptomegalie, neutrophiler Leukozytose und massiv erhöhten Entzündungsparametern.     

Ätiopathogenese

Ätiopthogenese ist unbekannt. Androgenexzesse und immunologische Störungen scheinen eine Rolle zu spielen.  

Manifestation

Ausschließlich bei männlichen Jugendlichen zwischen dem 13. und 16. Lebensjahr auftretend.

Klinisches Bild

Innerhalb weniger Wochen entwickelt sich eine schwerste Form der Akne mit großflächigen, eitrigen und blutenden Hautnekrosen durch Einschmelzungen der Akneeffloreszenzen, hohem Fieber, Polyarthralgien, Hepatosplenomegalie, Leukozytose mit Neutrophilie, Proteinurie und schwerer hochfiebriger Allgemeinsymptomatik und massiv erhöhten Entzündungsparametern (CRP, BSG).

In einigen Fällen werden aseptische Knochennekrosen beobachtet ( SAPHO-Syndrom); potenziell assoziiert sind akute gastroenterologische Erkrankungen wie: akutes Abdomen, Colitis ulcerosa, Morbus Crohn. 

Begleitend möglich: Erythema nodosum.

Einige Fälle von Acne fulminans wurden unter Isotretinoin-Therapie beschrieben.

 

 

Labor

BSG- und CRP-Erhöhung, ausgeprägte neutrophile Leukozytose 9.000-30.000/μl. Ggf. Anämie, zirkulierende Immunkomplexe, Proteinurie.

Histologie

Nekrotische Epidermis. In der oberen und mittleren Dermis findet sich ein diffuses entzündliches Infiltrat aus neutrophilen Granulozyten, Lymphozyten und einigen Plasmazellen. Auch Riesenzellen. Hämorrhagien in Dermis und Fettgewebe sind typisch.  

Differentialdiagnose

Therapie

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Literatur
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