Acne fulminans L70.81

Zuletzt aktualisiert am: 29.10.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Akne fulminans

Erstbeschreiber

Burns u. Colville, 1959; Kligman, 1975

Definition

Seltene, nur bei männlichen Jugendlichen auftretende, akut und schwer verlaufende, mit erheblichem Krankheitsgefühl einhergehende, hochfieberhafte Systemerkrankung unter dem Bild einer ausgedehnten Acne conglobata mit einschmelzenden, Pyoderma-gangraenosum-artigen, großflächigen aus Akneeflloreszenzen entstehenden Ulzerationen der Haut, begleitenden Arthritiden, Heptomegalie, neutrophiler Leukozytose und massiv erhöhten Entzündungsparametern.     

Ätiopathogenese

Ätiopthogenese ist unbekannt. Androgenexzesse und immunologische Störungen scheinen eine Rolle zu spielen.  

Manifestation

Ausschließlich bei männlichen Jugendlichen zwischen dem 13. und 16. Lebensjahr auftretend.

Klinisches Bild

Innerhalb weniger Wochen entwickelt sich eine schwerste Form der Akne mit großflächigen, eitrigen und blutenden Hautnekrosen durch Einschmelzungen der Akneeffloreszenzen, hohem Fieber, Polyarthralgien, Hepatosplenomegalie, Leukozytose mit Neutrophilie, Proteinurie und schwerer hochfiebriger Allgemeinsymptomatik und massiv erhöhten Entzündungsparametern (CRP, BSG).

In einigen Fällen werden aseptische Knochennekrosen beobachtet ( SAPHO-Syndrom); potenziell assoziiert sind akute gastroenterologische Erkrankungen wie: akutes Abdomen, Colitis ulcerosa, Morbus Crohn. 

Begleitend möglich: Erythema nodosum.

Einige Fälle von Acne fulminans wurden unter Isotretinoin-Therapie beschrieben.

 

 

Labor

BSG- und CRP-Erhöhung, ausgeprägte neutrophile Leukozytose 9.000-30.000/μl. Ggf. Anämie, zirkulierende Immunkomplexe, Proteinurie.

Histologie

Nekrotische Epidermis. In der oberen und mittleren Dermis findet sich ein diffuses entzündliches Infiltrat aus neutrophilen Granulozyten, Lymphozyten und einigen Plasmazellen. Auch Riesenzellen. Hämorrhagien in Dermis und Fettgewebe sind typisch.  

Differentialdiagnose

Therapie

Merke! Wichtig ist die ausreichend lange Behandlung mit einem Glukokortikoid. Dauer: 2–4 Monate! Hierdurch Verhinderung eines Rezidivs der assoziierten Infekt-Arthritiden.

Therapie allgemein

Körperliche Schonung, Bettruhe, u.U. stationäre Krankenhausbehandlung.

Externe Therapie

Initial hoch potente topische Glukokortikoide der Klasse IV. Feuchte Umschläge mit Kochsalzlösung oder einer 10%igen Harnstoff-Lösung. Nach Besserung der Akutsymptomatik (nach etwa 8-10 Tagen), Umsetzen auf blande Pflege, z.B. Harnstoff-haltige Cremes.

Interne Therapie

  • Kombination von Isotretinoin (z.B. Aknenormin, s.a. Retinoide) und systemischen Glukokortikoiden. Beginn mit Prednisolon in einer Dosierung von 1 mg/kg KG/Tag p.o. über 1 Woche, danach zusätzlich Isotretinoin 0,5 mg/kg KG/Tag p.o.
  • Zunächst wird die Steroiddosis reduziert und die Anpassung der individuellen Isotretinoindosis vorgenommen. Zusätzlich antiinflammatorische Therapie mit nichtsteroidalen Antiphlogistika, wie Paracetamol (z.B. Ben-u-ron) 2-3mal/Tag 500 mg p.o. oder Acetylsalicylsäure (z.B. ASS) 2-3mal/Tag 500 mg p.o. Einsatz von systemischen Antibiotika (z.B. Erythromycin oder Clindamycin) ist im Einzelfall zu überlegen. Hinweis: Das Auftreten einer Acne fulminans wenige Wochen nach Einleitung einer systemischen Isotretinoin-Therapie ist in der Literatur beschrieben. In diesen Fällen empfiehlt es sich, das Präparat vorübergehend abzusetzen, ansonsten analog wie oben beschrieben verfahren.
  • Alternativ: Verbietet sich eine Behandlung mit Isotretinoin, ist alternativ eine Behandlung mit Dapson zu überlegen. Initialdosis: ca. 50 mg/Tag p.o., ggf. Steigerung auf 100-150 mg/Tag p.o. bei guter Verträglichkeit.
  • Merke! Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel vorher ausschließen, Met-Hb kontrollieren!

  • Alternativ: Zu erwägen ist der Einsatz von Ciclosporin in üblicher Dosierung (2,0-3,0mg/kgKG/Tg p.o) gfls. in Kombination mit Prednisolon in mittlerere Dosierung (s.o.).  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Burns RE, Colville JM (1959) Acne conglobata with septicemia. Arch Dermatol 79: 361-363
  2. Giavedoni Pet al. (2014) Acne fulminans successfully treated with cyclosporine and isotretinoin. J Am Acad Dermatol 70:e38-e39
  3. Grando LR et al. (2014) Pseudo-acne fulminans associated with oral isotretinoin. An Bras Dermatol 89:657-659
  4. Jansen T, Romiti R, Plewig G (1999) Acute severe acne in a female patient (acne fulminans?) Br J Dermatol 141: 945-947
  5. Jansen T, Plewig G (1998) Acne fulminans. Int J Dermatol 37: 254-257
  6. Melnik B et al. (2007) Abuse of anabolic-androgenic steroids and bodybuilding acne: an underestimated health problem. J Dtsch Dermatol Ges 5: 110-117
  7. Palleschi GM et al. (2013)A case of acne fulminans presenting with systemic symptoms resembling acute appendicitis with maculopapular purpura-like eruption exacerbated by systemic steroids. Dermatol Ther 26:367-369
  8. Peleg H et al. (2014)Radiologic features of acne fulminans. Isr Med Assoc J 16:393-394
  9. Wakabayashi M et al. (2011)  A case of acne fulminans in a patient with ulcerative colitis successfully treated with prednisolone and diaminodiphenylsulfone: a literature review of acne fulminans, rosacea fulminans and neutrophilic dermatoses occurring in the setting of inflammatory bowel disease. Dermatology 222: 231-235

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