Acanthosis nigricans maligna L83

Definition

Obligate kutane Paraneoplasie, überwiegend bei abdominellen Adenokarzinomen auftretend (in 60% der Fälle handelt es sich um ein Magenkarzinom) . Meist bei bereits fortgeschrittenem, aggressivem oder metastasierendem Tumorwachstum innerer Organe, s. Tabelle 1.

Vorkommen/Epidemiologie

Meist mittleres bis hohes Alter (nur ausnahmsweise auch bei Kindern).

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Als Auslöser diskutiert wird ein von den Tumorzellen produziertes Polypeptid als Promotor der epidermalen Proliferation. S.a.u. Leser-Trélat-Syndrom; s.a.u. Acanthosis nigricans.

Manifestation

Meist nach dem 50. Lebensjahr auftretend; rasche Entwicklung der Symptomatik. Kinder können ausnahmsweise ebenfalls erkranken.

Keine Geschlechtsbevorzugung.

Klinisches Bild

  • Rasches Auftreten von unscharf begrenzten, flächenhaften, symmetrischen, zunächst gelbbraunen später braun-schwarzen samtartige lichenifizierte Plaques. Weiterhin allmählich verruköse Verstärkung der Hauttextur, ebenfalls unscharf gegen die Umgebung abgegrenzt. Evtl.  Entwicklung intertriginöser schwarz-brauner warziger Papeln  und Plaques.
  • An der Mundschleimhaut sind verruköse Wucherungen möglich aber eher selten ausgeprägt; hier flächige, leukoplakische und selten hyperpigmentierte Plaques.
  • Seltener ist die Entwicklung einer Cutis verticis gyrata.
  • Evtl. mäßiger bis deutlicher starker Pruritus.
  • Neben dem den intertriginösen Erscheinungen können Hyperkeratosen an Palmae und Plantae sowie an den Beugeseiten der Finger und Zehen mit einer samtartigen Beschaffenheit der Handinnenflächen auftreten (bei isoliertem Vorkommen im Angloamerikanischen als Pachydermodaktylie oder "tripe palms" bezeichnet).
  • Zudem können weitere assoziierte paraneoplastische Syndrome, wie Leser-Trélat-Syndrom, Hypertrichosis lanuginosa acquisita oder Pemphigus bestehen.
  • Bemerkung: Die verschiedenen Formen der Acanthosis nigricans unterscheiden sich klinisch nicht wesentlich voneinander. Jedoch ist der Befall bei der Acanthosis nigricans maligna oft ausgedehnter und markanter als bei den benignen Formen.

Diagnose

Subtile Tumorsuche: Sonographie des Abdomens, Röntgen-Thorax, Gastroskopie, Koloskopie, evtl. Oberbauch CT, gynäkologisches Konsil.

Therapie

Verlauf/Prognose

Abhängig vom zugrunde liegenden Tumorleiden ungünstig. Nach Tumorentfernung gelegentlich Besserung oder Abheilen der Acanthosis nigricans. Wiederauftreten bei Tumor-Rezidiv oder -Metastasierung.

Tabellen

Erkrankung

Häufigkeit

Abdominale Tumoren

Magenkarzinom

56%

Leberkarzinom

7%

Uteruskarzinom

6%

Ovarialkarzinom

2%

Pankreas-, Gallenblasen- bzw. Gallengangskarzinom

Dünndarm-, Kolon- oder Rektumkarzinom

Hypernephrom oder Wilm's Tumor der Niere

Extra-abdominale Tumoren

Lungen-/Bronchuskarzinom

7%

Mammakarzinom

5%

Lymphome

3%

Mycosis fungoides

Malignome von:

– Ösophagus

– Knochen

– Prostata

– Melanom

– Schilddrüse

– Testes

– Larynx

– Hypopharynx

– Harnblase

– Chorion

Mediastinaltumor

Phäochromozytom

unbekannter Tumor

Hinweis(e)

Grundsätzlich beschreibt der klinische (deskriptive) Begriff "Acanthosis nigricans" lediglich ein symptomatisches Phänomen (s.hierzu u. Acanthosis nigricans), das durch unterschiedliche Promotoren ausgelöst werden kann. Die Zusatzbezeichnung "maligna" weist nicht auf eine besondere Morphologie sondern nur auf eine besondere Ätiologie hin. Eine Acanthosis nigricans "maligna" ist somit eine "Acanthosis nigricans" mit einer besonderen syndromalen klinischen Konstellation, der Produktion von Wachstumsfaktoren durch einen zugrundeliegenden malignen Tumor.

Literatur
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  1. Gheeraet P et al. (1991) Florid cutaneous papillomatosis, malignant acanthosis nigricans, and pulmonary squamous cell carcinoma. Int J Derm 30: 193-197
  2. Lenzner U et al. (1998) Acanthosis nigricans maligna. Fallbeschreibung und Literaturübersicht. Hautarzt 49: 41-47
  3. Longshore SJ et al. (2003) Malignant acanthosis nigricans and endometrioid adenocarcinoma of the parametrium: the search for malignancy. J Am Acad Dermatol 49: 541-543
  4. Muehe B et al.(2016) Verrucous cutaneous and esophageal papules, hyperpigmented flexural skin, and velvety palmar hyperkeratosis. J Dtsch Dermatol Ges 14:952-955.
  5. Schwartz RA (1994) Acanthosis nigricans. J Am Acad Dermatol 31: 1-22
  6. Thiers BH et al. (2009) Cutaneous manifestations of internal malignancy. Cancer J Clin 59: 73-98

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Zuletzt aktualisiert am: 24.12.2016